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Gallengangsatresien
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

 

biliary atresia

Q44.2

fehlende oder gestörte Anlage der Gallengänge. Z.T. syndromal, beispielsweise im Alagille-Syndrom

  • 65-90% isolierte Gallengangsatresie (postnatal)
  • 10-35% mit Situs inversus oder Polysplenie/asplenie und/oder anderen kongenitalen Anomalien (fetale/embryonale Form)

Einteilung nach Kasai [Herold 2002]:

  1. Extrahepatische Gallengangsatresien
    1. D. choledochus (proximale Gänge offen)
    2. D. hepaticus communis (mit zystischen Strukturen der Leberpforte)
    3. D. hepatici (< 90%)
  2. Intrahepatische Gallengangsatresien (nicht korrigierbar)
  3. Gallengangshypoplasien

 

 
 Epidemiologie
 

1 : 12.000 Geburten (1:10.000 - 1:15.000)

 

neonatale Periode: fetale Form innerhalb der ersten 2 Wochen, postnatale Form innerhalb 2-8 Wochen

 

F > M

v.a. in Asien, Chinesen > Japaner; Schwarze : Weisse = 2:1

 

 
 Pathologie
 

 

 

 

unklar; früher: Annahme einer kongenitalen Malformation. Der häufigste neonatale Typ geht jedoch mit einer progressiven Entzündung einher, daher Annahme einer infektiösen (Reovirus Typ 3, Rotaviren, CMV) oder toxischen Ursache

 

Entzündungszellen, Proliferation der duktalen und glandulären Elemente, Fibrose. PAS-Färbung zum Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

Ultraschall
Ausschluss von anatomischen Anomalien des extrahepatischen Gallengangsystems, insbesondere Choledochuszysten. Ev. Fehlen einer Gallenblase, keine Erweiterung des Gallengangsystems. Sensitivität und Spezifität whs. kleiner als 80%.

MR-Cholangiographie

Leberszintigraphie
unter Verwendung von Diisopropyl-iminodiacetat (DISIDA) Nachweis des Fehlens einer intestinalen Sekretion von Radioaktivität. Einschränkungen: Aussagekraft bei sehr hohen direkten Bilirubinspiegeln eingeschränkt (> 20 mg%). 10% falsch-positiv/falsch-negativ.

Bilirubin (total und direktes): Konjugierte Hyperbilirubinämie, meist nur moderate Anstiege mit direkter = konjugierter Fraktion von ca. 50-60% des Gesamtbilirubins

Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels, Ausschluß einer Mukoviszidose (Schweißtest)

ev. perkutane Leberbiopsie (90% Sensitivität und Spezifität bei biliärer Atresie, nicht vor der 2. Woche, ev. serielle Biopsien)

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

progressiver, neonataler Ikterus als Leitsymptom

dunkler Urin, heller Stuhl

normalerweise zeitgerecht geborene Kinder, häufiger bei untergewichtigen Kindern; normale Wachstumskurve während der ersten Wochen

ggf. Hepato- und/oder Splenomegalie, andere Assoziationen

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

Komplikationen nach Portoenterostomie:

  • frühe postoperative Phase: unvollständige Anastomose mit Ausbleiben einer adäquaten biliären Drainage (ca. 1/3 aller Patienten) => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre
  • später: Symptome der progressiven Lebererkrankung mit portalen Hypertonie bei ca. 60% der Kinder, 50% zusätzlich Cholangitis
  • Risiko eines hepatozellulären Karzinoms bei Patienten mit Leberzirrhose

5-Jahres-Überlebensrate nach Portoenterostomie: 47-60%, 10-Jahres-Rate: 25-35%; bei 1/3 der Kinder inadäquater Gallenfluß nach Chirurgie => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre, sofern keine Lebertransplantation erfolgt.

Outcome der Operation abhängig von Zeitpunkt; Kinder mit OP-Zeitpunkt (Portoenterostomie) > 2 Monate benötigen weniger häufig Lebertransplantationen

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

1.

Alagille-Syndrom

2.

Caroli-Syndrom, Morbus Byler

3.

Mukoviszidose

4.

CMV-Infektion, HSV, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose (TORCH-Komplex)

5.

Galaktosämie Typ I

6.

neonatale Hämochromatose

7.

Alpha1-Antitrypsinmangel

8.

Choledochuszysten

9.

idiopathische neonatale Hepatitis

10.

Störungen des Lipid- oder Gallensäurestoffwechsels

11.

Cholestase anderer Ursache

 

 
 Therapien
 

1.

definitive Diagnosestellung durch intraoperative Cholangiographie

2.

biliodigestive Anastomose (z.B. Portojejunostomie nach Kasai: Dissektion in die Porta heaptis, Roux-en-Y-Anastomose mit einem 35-40 cm retrokolischen Jejunum-Segment)

3.

bei Progression der Erkrankung: Lebertransplantation

präoperativ keine Änderung, postoperativ: Stillen wenn möglich (enthält Lipasen und Gallensalze zur Fettaufnahme); bei Formelnahrung ggf. Umstellung auf MCT (medium-chain triglyceride)-Formeln zur besseren Fettaufnahme

Gabe von Methylprednison (antientzündlich und Stimulation des Gallenflusses). Bei chronischer Cholestase und offenen Gallengängen ev. Ursodeoxycholinsäure-Gabe, ev. auch nach Portoenterostomie. Cholangitis-Prophylaxe mittels Trimethoprim-Sulfamethoxazol.

 

 
 Referenzen
 

Herold 2002, S. 470

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

27.08.2004

Julia Zimmer (Editor)

Andreas Stefan Welker, 07.02.2005

 

PRELIMINARY

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