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Gastroenterologie > Gallenblase und Gallenwege > Angeborene Störungen und anatomische Veränderungen |
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Gallengangsatresien
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Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
biliary atresia |
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ICD10 |
Q44.2 |
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Definition |
fehlende oder gestörte Anlage der Gallengänge. Z.T. syndromal, beispielsweise im Alagille-Syndrom |
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Klassifikationen |
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Einteilung nach Kasai [Herold 2002]:
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Epidemiologie | ||
Inzidenz |
1 : 12.000 Geburten (1:10.000 - 1:15.000) |
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Prävalenz |
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Alter |
neonatale Periode: fetale Form innerhalb der ersten 2 Wochen, postnatale Form innerhalb 2-8 Wochen |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
F > M |
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Ethnologie |
v.a. in Asien, Chinesen > Japaner; Schwarze : Weisse = 2:1 |
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Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
unklar; früher: Annahme einer kongenitalen Malformation. Der häufigste neonatale Typ geht jedoch mit einer progressiven Entzündung einher, daher Annahme einer infektiösen (Reovirus Typ 3, Rotaviren, CMV) oder toxischen Ursache |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Entzündungszellen, Proliferation der duktalen und glandulären Elemente, Fibrose. PAS-Färbung zum Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels |
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Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
Ultraschall |
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MR-Cholangiographie |
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Leberszintigraphie |
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Blut |
Bilirubin (total und direktes): Konjugierte Hyperbilirubinämie, meist nur moderate Anstiege mit direkter = konjugierter Fraktion von ca. 50-60% des Gesamtbilirubins |
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Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels, Ausschluß einer Mukoviszidose (Schweißtest) |
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Weitere Diagnostik |
ev. perkutane Leberbiopsie (90% Sensitivität und Spezifität bei biliärer Atresie, nicht vor der 2. Woche, ev. serielle Biopsien) |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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Symptome und Befunde | ||
progressiver, neonataler Ikterus als Leitsymptom |
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dunkler Urin, heller Stuhl |
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normalerweise zeitgerecht geborene Kinder, häufiger bei untergewichtigen Kindern; normale Wachstumskurve während der ersten Wochen |
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ggf. Hepato- und/oder Splenomegalie, andere Assoziationen |
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Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
Komplikationen nach Portoenterostomie:
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Prognose |
5-Jahres-Überlebensrate nach Portoenterostomie: 47-60%, 10-Jahres-Rate: 25-35%; bei 1/3 der Kinder inadäquater Gallenfluß nach Chirurgie => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre, sofern keine Lebertransplantation erfolgt. |
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Outcome der Operation abhängig von Zeitpunkt; Kinder mit OP-Zeitpunkt (Portoenterostomie) > 2 Monate benötigen weniger häufig Lebertransplantationen |
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Prophylaxe |
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Differentialdiagnosen | ||
1. | ||
2. | ||
3. | ||
4. |
CMV-Infektion, HSV, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose (TORCH-Komplex) |
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5. | ||
6. |
neonatale Hämochromatose |
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7. | ||
8. |
Choledochuszysten |
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9. |
idiopathische neonatale Hepatitis |
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10. |
Störungen des Lipid- oder Gallensäurestoffwechsels |
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11. |
Cholestase anderer Ursache |
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Therapien | ||
operativ |
1. |
definitive Diagnosestellung durch intraoperative Cholangiographie |
2. |
biliodigestive Anastomose (z.B. Portojejunostomie nach Kasai: Dissektion in die Porta heaptis, Roux-en-Y-Anastomose mit einem 35-40 cm retrokolischen Jejunum-Segment) |
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3. |
bei Progression der Erkrankung: Lebertransplantation |
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Ernährung |
präoperativ keine Änderung, postoperativ: Stillen wenn möglich (enthält Lipasen und Gallensalze zur Fettaufnahme); bei Formelnahrung ggf. Umstellung auf MCT (medium-chain triglyceride)-Formeln zur besseren Fettaufnahme |
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Postoperativ |
Gabe von Methylprednison (antientzündlich und Stimulation des Gallenflusses). Bei chronischer Cholestase und offenen Gallengängen ev. Ursodeoxycholinsäure-Gabe, ev. auch nach Portoenterostomie. Cholangitis-Prophylaxe mittels Trimethoprim-Sulfamethoxazol. |
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Referenzen | ||
Lehrbuch |
Herold 2002, S. 470 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
27.08.2004 |
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Reviewer |
Julia Zimmer (Editor) |
|
Andreas Stefan Welker, 07.02.2005 |
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Linker |
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Status |
PRELIMINARY |
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Licence |
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Kommentare | ||
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