Stadien

Verlauf

Komplikationen

Komplikationen nach Portoenterostomie:

• frühe postoperative Phase: unvollständige Anastomose mit Ausbleiben einer adäquaten biliären Drainage (ca. 1/3 aller Patienten) => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre
• später: Symptome der progressiven Lebererkrankung mit portalen Hypertonie bei ca. 60% der Kinder, 50% zusätzlich Cholangitis
• Risiko eines hepatozellulären Karzinoms bei Patienten mit Leberzirrhose

Prognose

5-Jahres-Überlebensrate nach Portoenterostomie: 47-60%, 10-Jahres-Rate: 25-35%; bei 1/3 der Kinder inadäquater Gallenfluß nach Chirurgie => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre, sofern keine Lebertransplantation erfolgt.

Outcome der Operation abhängig von Zeitpunkt; Kinder mit OP-Zeitpunkt (Portoenterostomie) > 2 Monate benötigen weniger häufig Lebertransplantationen

Prophylaxe