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Tobias Schäfer
 

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 Verlauf und Prognose
 

 

 

Komplikationen nach Portoenterostomie:

  • frühe postoperative Phase: unvollständige Anastomose mit Ausbleiben einer adäquaten biliären Drainage (ca. 1/3 aller Patienten) => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre
  • später: Symptome der progressiven Lebererkrankung mit portalen Hypertonie bei ca. 60% der Kinder, 50% zusätzlich Cholangitis
  • Risiko eines hepatozellulären Karzinoms bei Patienten mit Leberzirrhose

5-Jahres-Überlebensrate nach Portoenterostomie: 47-60%, 10-Jahres-Rate: 25-35%; bei 1/3 der Kinder inadäquater Gallenfluß nach Chirurgie => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre, sofern keine Lebertransplantation erfolgt.

Outcome der Operation abhängig von Zeitpunkt; Kinder mit OP-Zeitpunkt (Portoenterostomie) > 2 Monate benötigen weniger häufig Lebertransplantationen

 

 

 

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