Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Ultraschall
Ausschluss von anatomischen Anomalien des extrahepatischen Gallengangsystems, insbesondere Choledochuszysten. Ev. Fehlen einer Gallenblase, keine Erweiterung des Gallengangsystems. Sensitivität und Spezifität whs. kleiner als 80%.

MR-Cholangiographie

Leberszintigraphie
unter Verwendung von Diisopropyl-iminodiacetat (DISIDA) Nachweis des Fehlens einer intestinalen Sekretion von Radioaktivität. Einschränkungen: Aussagekraft bei sehr hohen direkten Bilirubinspiegeln eingeschränkt (> 20 mg%). 10% falsch-positiv/falsch-negativ.

Blut

Bilirubin (total und direktes): Konjugierte Hyperbilirubinämie, meist nur moderate Anstiege mit direkter = konjugierter Fraktion von ca. 50-60% des Gesamtbilirubins

Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels, Ausschluß einer Mukoviszidose (Schweißtest)

Weitere Diagnostik

ev. perkutane Leberbiopsie (90% Sensitivität und Spezifität bei biliärer Atresie, nicht vor der 2. Woche, ev. serielle Biopsien)

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik