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biliary atresia

ICD10

Q44.2

Definition

fehlende oder gestörte Anlage der Gallengänge. Z.T. syndromal, beispielsweise im Alagille-Syndrom

Klassifikationen

• 65-90% isolierte Gallengangsatresie (postnatal)
• 10-35% mit Situs inversus oder Polysplenie/asplenie und/oder anderen kongenitalen Anomalien (fetale/embryonale Form)

Einteilung nach Kasai [Herold 2002]:

1. Extrahepatische Gallengangsatresien
   1. D. choledochus (proximale Gänge offen)
   2. D. hepaticus communis (mit zystischen Strukturen der Leberpforte)
   3. D. hepatici (< 90%)
2. Intrahepatische Gallengangsatresien (nicht korrigierbar)
3. Gallengangshypoplasien

Inzidenz

1 : 12.000 Geburten (1:10.000 - 1:15.000)

Alter

neonatale Periode: fetale Form innerhalb der ersten 2 Wochen, postnatale Form innerhalb 2-8 Wochen

Geschlecht

F > M

Ethnologie

v.a. in Asien, Chinesen > Japaner; Schwarze : Weisse = 2:1

Pathogenese

unklar; früher: Annahme einer kongenitalen Malformation. Der häufigste neonatale Typ geht jedoch mit einer progressiven Entzündung einher, daher Annahme einer infektiösen (Reovirus Typ 3, Rotaviren, CMV) oder toxischen Ursache

Mikroskopie

Entzündungszellen, Proliferation der duktalen und glandulären Elemente, Fibrose. PAS-Färbung zum Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels

Bildgebung

Ultraschall
Ausschluss von anatomischen Anomalien des extrahepatischen Gallengangsystems, insbesondere Choledochuszysten. Ev. Fehlen einer Gallenblase, keine Erweiterung des Gallengangsystems. Sensitivität und Spezifität whs. kleiner als 80%.

MR-Cholangiographie

Leberszintigraphie
unter Verwendung von Diisopropyl-iminodiacetat (DISIDA) Nachweis des Fehlens einer intestinalen Sekretion von Radioaktivität. Einschränkungen: Aussagekraft bei sehr hohen direkten Bilirubinspiegeln eingeschränkt (> 20 mg%). 10% falsch-positiv/falsch-negativ.

Blut

Bilirubin (total und direktes): Konjugierte Hyperbilirubinämie, meist nur moderate Anstiege mit direkter = konjugierter Fraktion von ca. 50-60% des Gesamtbilirubins

Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels, Ausschluß einer Mukoviszidose (Schweißtest)

Weitere Diagnostik

ev. perkutane Leberbiopsie (90% Sensitivität und Spezifität bei biliärer Atresie, nicht vor der 2. Woche, ev. serielle Biopsien)

progressiver, neonataler Ikterus als Leitsymptom

dunkler Urin, heller Stuhl

normalerweise zeitgerecht geborene Kinder, häufiger bei untergewichtigen Kindern; normale Wachstumskurve während der ersten Wochen

ggf. Hepato- und/oder Splenomegalie, andere Assoziationen

Komplikationen

Komplikationen nach Portoenterostomie:

• frühe postoperative Phase: unvollständige Anastomose mit Ausbleiben einer adäquaten biliären Drainage (ca. 1/3 aller Patienten) => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre
• später: Symptome der progressiven Lebererkrankung mit portalen Hypertonie bei ca. 60% der Kinder, 50% zusätzlich Cholangitis
• Risiko eines hepatozellulären Karzinoms bei Patienten mit Leberzirrhose

Prognose

5-Jahres-Überlebensrate nach Portoenterostomie: 47-60%, 10-Jahres-Rate: 25-35%; bei 1/3 der Kinder inadäquater Gallenfluß nach Chirurgie => biliäre Zirrhose innerhalb der ersten Lebensjahre, sofern keine Lebertransplantation erfolgt.

Outcome der Operation abhängig von Zeitpunkt; Kinder mit OP-Zeitpunkt (Portoenterostomie) > 2 Monate benötigen weniger häufig Lebertransplantationen

1.

Alagille-Syndrom

2.

Caroli-Syndrom, Morbus Byler

3.

Mukoviszidose

4.

CMV-Infektion, HSV, Röteln, Syphilis, Toxoplasmose (TORCH-Komplex)

5.

Galaktosämie Typ I

6.

neonatale Hämochromatose

7.

Alpha1-Antitrypsinmangel

8.

Choledochuszysten

9.

idiopathische neonatale Hepatitis

10.

Störungen des Lipid- oder Gallensäurestoffwechsels

11.

Cholestase anderer Ursache

operativ

1.

definitive Diagnosestellung durch intraoperative Cholangiographie

2.

biliodigestive Anastomose (z.B. Portojejunostomie nach Kasai: Dissektion in die Porta heaptis, Roux-en-Y-Anastomose mit einem 35-40 cm retrokolischen Jejunum-Segment)

3.

bei Progression der Erkrankung: Lebertransplantation

Ernährung

präoperativ keine Änderung, postoperativ: Stillen wenn möglich (enthält Lipasen und Gallensalze zur Fettaufnahme); bei Formelnahrung ggf. Umstellung auf MCT (medium-chain triglyceride)-Formeln zur besseren Fettaufnahme

Postoperativ

Gabe von Methylprednison (antientzündlich und Stimulation des Gallenflusses). Bei chronischer Cholestase und offenen Gallengängen ev. Ursodeoxycholinsäure-Gabe, ev. auch nach Portoenterostomie. Cholangitis-Prophylaxe mittels Trimethoprim-Sulfamethoxazol.

Lehrbuch

Herold 2002, S. 470

Reviews

Studien

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

27.08.2004

Reviewer

Julia Zimmer (Editor)

Andreas Stefan Welker, 07.02.2005

Status

PRELIMINARY

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