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Gastroenterologie > Gallenblase und Gallenwege > Angeborene Störungen und anatomische Veränderungen
Gallengangsatresien
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| Gastroenterologie > Gallenblase und Gallenwege > Angeborene Störungen und anatomische Veränderungen |
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Gallengangsatresien
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| Therapien | ||
operativ |
1. |
definitive Diagnosestellung durch intraoperative Cholangiographie |
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2. |
biliodigestive Anastomose (z.B. Portojejunostomie nach Kasai: Dissektion in die Porta heaptis, Roux-en-Y-Anastomose mit einem 35-40 cm retrokolischen Jejunum-Segment) |
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3. |
bei Progression der Erkrankung: Lebertransplantation |
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Ernährung |
präoperativ keine Änderung, postoperativ: Stillen wenn möglich (enthält Lipasen und Gallensalze zur Fettaufnahme); bei Formelnahrung ggf. Umstellung auf MCT (medium-chain triglyceride)-Formeln zur besseren Fettaufnahme |
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Postoperativ |
Gabe von Methylprednison (antientzündlich und Stimulation des Gallenflusses). Bei chronischer Cholestase und offenen Gallengängen ev. Ursodeoxycholinsäure-Gabe, ev. auch nach Portoenterostomie. Cholangitis-Prophylaxe mittels Trimethoprim-Sulfamethoxazol. |
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