operativ

1.

definitive Diagnosestellung durch intraoperative Cholangiographie

2.

biliodigestive Anastomose (z.B. Portojejunostomie nach Kasai: Dissektion in die Porta heaptis, Roux-en-Y-Anastomose mit einem 35-40 cm retrokolischen Jejunum-Segment)

3.

bei Progression der Erkrankung: Lebertransplantation

Ernährung

präoperativ keine Änderung, postoperativ: Stillen wenn möglich (enthält Lipasen und Gallensalze zur Fettaufnahme); bei Formelnahrung ggf. Umstellung auf MCT (medium-chain triglyceride)-Formeln zur besseren Fettaufnahme

Postoperativ

Gabe von Methylprednison (antientzündlich und Stimulation des Gallenflusses). Bei chronischer Cholestase und offenen Gallengängen ev. Ursodeoxycholinsäure-Gabe, ev. auch nach Portoenterostomie. Cholangitis-Prophylaxe mittels Trimethoprim-Sulfamethoxazol.