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Gastroenterologie > Leber > Funktionelle Störungen > Primär cholestatische Lebererkrankungen |
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Primär sklerosierende Cholangitis (Rudiment)
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Einleitung | ||
Synonym |
PSC |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
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Klassifikationen |
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Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
konzentrische periduktale Fibrose der mittleren und großen Gallengänge in weniger als die Hälfte der Fälle; Verbreitung der Basalmembran als erster Hinweis; bioptische Sicherung bei Vd. auf small-duct-PSC oder Überlappungssyndrom empfohlen |
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Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
Bildgebung + Klinik + Labor |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
Goldstandard: Cholangiographie mit Nachweis von Strikturen und Dilatationen der Gallengänge (perlschnurartig); im 1. Schritt MR-Cholangiopankreatographie (MRCP) empfohlen, jedoch hohe Rate an falsch-positiven und falsch-negativen Befunden; ggf. ERCP |
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Blut |
Erhöhung der AP, gGT; 29-94% Nachweis von pANCA |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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Symptome und Befunde | ||
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Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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Differentialdiagnosen | ||
toxischer Leberschaden, Virusheptatitis, IgG4-assoziierte sklerosierende Cholangitis |
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Therapien | ||
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Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
05.01.2013 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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Kommentare | ||
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