Synonym

Monge-Erkrankung (CMS)

Englisch

mountain sickness

ICD10

Definition

aufgrund niedrigem Umgebungs- (Mount Everest: 253 mmHg) und Partialdruck von Sauerstoff (53 mmHg) auftretende Erkrankungen in Höhen ab 2500 m

Klassifikationen

Akute Erkrankungen:

• Akute Bergkrankheit (AMS)
  häufigste Form, bei ca. 40-50 % der im Tiefland lebenden Bevölkerung nach einem Aufstieg auf 4200 m; Manifestation normalerweise 8 bis 96 Stunden nach Ankunft auf Höhen > 2500 m
  
  
• Höhenbedingte Atemstörungen während des Schlafes
  Cheyne-Stokes-Atmung während des non-REM-Schlafes; kann Individuen durch die Hyperventilation aufwecken; ev. aufgrund erhöhter Karotisrezeptorstimulation im alkalisch-hypoxischen Milieu; wahrscheinlich Subform der AMS
  
  
• Höhenbedingtes Lungenödem (HAPE)
  lebensbedrohliche Erkrankung bei zu schnellem Aufstieg, normalerweise zwischen 3600 und 3900 m, jedoch auch ab 2400 m berichtet. Ursache für die meisten Todesfälle im Rahmen der Höhenkrankheiten. Innerhalb von Stunden bis Tagen, gelegentlich auch explosionsartig entwickelnde Erkrankung, eher bei Kindern; Wiederholungsrisiko!
  
  
• Höhenbedingtes Hirnödem (High altitude cerebral edema, HACE)
  lebensbedrohliche Höhenerkrankung aufgrund Erhöhung des zerebralen Blutflusses (Hypoxie als Stimulus?) und Verlust der Integrität der Blut-Hirn-Schranke
  
• Höhenbedingte Retinablutung (HARH)
  relativ häufig ab 4200 bis 4500 m, bis zu 1/3 aller Bergsteiger, i.d.R. asymptomatisch
  
  

Chronische Erkrankungen:

• Chronic mountain sickness
  bei Tibetern und Andenbewohnern
  kompensatorische Erythropoetin-induzierter Zunahme der Erythrozyten aufgrund der Hypoxie

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

CMS: M > W

Ethnologie

CMS: Bewohner der Bergdörfer in den Anden, nun auch Nordamerika, China, Tibet und Gebiet der ehemaligen UdSSR.

Ätiologie

Risikofaktoren

• positive Anamnese für Höhenkrankheiten
• physikalische Erschöpfung
• Alter jünger als 50 Jahre
• Wohnort auf einer Höhe weniger als 900 m
• schneller Aufstieg
• adipöse Patienten

Vererbung

HAPE: Polymorphismus der Gene für die endotheliale Nitritoxid-Synthase, für das Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE), Na-Kanäle in den Typ II-Pneumozyten und Assoziationen zu HLA-DR6 bzw. DQ4

Pathogenese

Die Ursache für Höhenkrankheiten ist nicht vollkommen verstanden; vermutet werden Veränderungen der normalen Antwort auf den niedrigen Druck und die Hypoxie. Zu den physiologischen Antworten gehören:

• Erhöhung der Ventilation mit respiratorischer Alkalose
• Erhöhung des zerebralen Blutflusses und Lungenarteriendruckes
• Veränderungen der Ansprechbarkeit des Karotissinus auf Neurotransmitter
• Freisetzung von ANP aus dem Herzen
• Säure-Base-Verschiebungen im ZNS
• Endotheliale Beschädigungen mit Veränderungen der Kapillarpermeabilität und Freisetzung von Mediatoren

Hinweise existieren, dass sich ein vasogenes zerebrales Ödem sowohl bei der akuten Höhenkrankheit (AMS) als auch bei dem höhenbedingten zerebralen Ödem (HACE) trotz normaler zerebraler Oxygenierung und eines normalen Metabolismus entwickelt. Störungen im Liquorfluss sollen die Ausprägung des Ödems beeinflussen können.

HAPE:
Verstärkte Hypoxämie und eine ungewöhnlich ausgeprägte hypoxische pulmonale Vasokonstriktion ab einer bestimmten Höhe scheinen die Grundlage für die Pathogenese des HAPE zu bilden.
Klinische Studien mit Personen mit einer positiven HAPE-Anamnese zeigen eine rasche Erhöhung des Pulmonalarteriern-Druckes in dem Bereich, der im Tiermodell (s.u.) pulmonalkapilläre Defekte verursacht hat.
Ausgeprägte hypoxische Vasokonstruktion bei HAPE-Patienten könnte zu einer relativen Unterproduktion (oder inhomogenen Produktion) von NO im Lungengefäßbett führen. Dadurch könnten bestimmte Regionen der Lunge überperfundiert werden, was zur Belastung und Beschädigung des Kapillarbettes führen könnte. Inhaliertes NO kann die pulmonale hypoxische Vasokonstriktion aufheben und damit den Fluß von den ödematösen Segmenten zu den nichtödematösen Bezirken umleiten. Zusätzlich soll die vermehrte Aktivierung des sympathischen Nervensystems durch die Hypoxie und die Freisetzung von Endothelin zur pulmonalen Vasokonstriktion beitragen.
Ein weiterer Pathomechanismus soll die Freisetzung verschiedener inflammatorischer Zytokine als Reaktion auf den mechanischen Stress auf das Endothel darstellen. Untersuchungen der bronchoalveolären Lavage (BAL) zeigten erhöhte Spiegel von Plasmaproteinen und Erythrozyten, jedoch normale Werte für Leukozyten und proinflammatorische Zytokine. Die Bedeutung ist daher relativiert worden.

CMS:
genetische Faktoren, Umweltfaktoren; ev. Progesteron mit protektivem Effekt;
Ätiologie der unangemessenen hämatopoetischen Reaktion auf große Höhe

Makroskopie

Mikroskopie

Pathologisches Modell

Tiermodell für HAPE: hohe transmurale Drücke (>40 cmH₂O) bilden Defekte an den pulmonalen Kapillaren; bei erhöhten Lungenvolumina ist dies auch bei niedrigeren transkapillären Drücken möglich

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

MRT: bei HACE reversibles Ödem der weißen Substanz, v.a. im Corpus callosum

EKG

bei CMS massiv erhöhter Hämatokrit, Polyglobulie

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

AMS

Kopfschmerzen (Leitsymptom), Schlafstörungen, Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen; ev. Lungenödem

HAPE

Husten, Atemnot unabhängig von Pausen, rostbraunes, schaumiges Sputum; Zyanose, Tachypnoe, erhöhter Jugularisdruck, diffuse feuchte Rasselgeräusche

HACE

innerhalb von Stunden bis Tagen nach Ankunft auf einer bestimmten Höhe: Verwirrung, Koordinationsprobleme (Ausfall des Cerebellums), Papillenödem, ev. rapides Koma; als Prodromi oft Kopfschmerzen; kaum Krämpfe, mehr globale neurologische Defizite

HARH

flammenförmige Hämorrhagien sind in der Funduskopie sichtbar; Visusverlust erst bei Einbeziehung der Macula

CMS

Kopfschmerzen, Müdigkeit, Lethargie, Schlaflosigkeit, Zyanose, Plethora, Parästhesien ("burning hands-burning feet"-Syndrom); Hb-Erhöhungen, pulmonale Hypertonie, Rechtsherzvergrößerung, Herzversagen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

HARH: Rückbildung der retinalen Hämorrhagien über Wochen bis Monate

Prophylaxe

Allgemein:
Akklimatisierung durch langsamen Aufstieg über mehrere Tage (ca. 1000 Fuß pro Tag) ab 2400 m, insbesondere bei Personen mit AMS in der Anamnese

AMS:

• langsamer Aufstieg, adäquate Hydrierung (da in der Höhe ein erhöhtes ANP zur verstärkten Diurese führt) bis zum wasserklaren Urin
• 250 - 500 mg Acetazolamid BID (min. 750 mg, dosisabhängig) 2-3 Tage vor Erreichen der grossen Höhe, ab 2100 bis 2400 m 250 mg QHS; wahrsheinlich ab 6000 m nicht mehr wirksam
• nach anderen Berichten ab 2.100 m Höhe 250 mg Acetazolamid zum Schlafengehen verbessert den Schlaf trotz 1-2x Nykturie
• 4 mg Dexamethason alle 6 Stunden (Relatives Risiko 2.5, NNT 2.8)
• siehe auch Therapie

HAPE:
langsamer Aufstieg, sofortiger Abstieg im Falle des Auftretens von Symptomen
ev. prophylaktisch Nifedipin (20 mg BID vor dem Aufstieg, TID oberhalb von 3.300 m)
ev. prophylaktische Inhalation hoher Dosen eines β-Agonisten (u.a. Salmeterol 125 mg alle 12 Stunden); postulierter Mechanismus: Erhöhung des Flüssigkeittransportes aus dem Alveolarraum durch verstärkte Expression Amilorid-sensitiver Natriumkanäle durch Typ II Pneumocyten

CMS

Alveoläre Hypoventilation, Schlafapnoe-Syndrom, chronische Lungenerkrankungen, Kobalt-Intoxikation und andere DD der Polyglobulie

AMS

1.

Allgemein: bei Auftreten von Symptomen kein weiterer Aufstieg, Pausen. Hydratation beachten; ev. leichte Analgetika

2.

250 mg Acetazolamid (first line) und/oder (additive Wirkung unklar, bei Sulfat-Allergien) 8 mg (initial, dann alle 6 Stunden 4 mg) Dexamethason als Prophylaxe oder zur Abschwächung der Symptome des AMS und des "periodic breathing of sleep"; Acetazolamid verringert den alveolär-arteriellen Sauerstoffgradienten; Kombination beider Medikamente bei rapider Progression des AMS und bei Verzögerung des Abstieges

3.

hyperbare Sauerstofftherapie (193 mbar)

4.

375 mg retardiertes Theophyllin 2x/Tag reduziert Symptomatik

5.

für "periodic breathing of sleep": 10 mg Temazepam zur Verbesserung des Schlafes und der Sättigung; Alternative: Zolpidem; Dexamethason nicht wirksam

HAPE

1.

Sauerstoffgabe (sofern verfügbar), sofortiger Abstieg, absolute Bettruhe

2.

10 mg Nifedipin (auch in Abwesenheit von O₂): klinische Verbesserung mit höherer Sättigung, Reduktion des alveolar-arteriellen Sauerstoffgradienten und des Ödems; CAVE: Hypotension, sonst Dosis alle 15-30 min wiederholen

3.

Inhalation von Stickoxid (NO): Reduktion des pulmonalarteriellen Druckes

4.

hyperbare Sauerstoffkammer (virtueller Transport des Patienten auf niedrigere Höhen): oft sofortiger Symptomverlust

5.

bei wiederholtem HAPE oder HAPE < 2500 m: Ausschluss eines intrakardialen oder intrapulmonalen Shunts, von Herzklappendefekten oder pulmonaler Hypertonie

HACE

1.

absoluter Notfall; sofortige Sauerstoffgabe

2.

keine Studien; jedoch: Gabe von Dexamethason 4-8 mg initial, gefolgt von 4 mg alle 6 Stunden

3.

portable hyperbare Kammer

HARH

keine präventiven oder therapeutischen Medikamente vorhanden. Abstieg wird bei Auftreten der Hämorrhagien empfohlen.

CMS

Abstieg, Aderlass, Sauerstoff; ev. Medroxyprogesteron oder Azetazolamid (keine systematische Studien)

Lehrbuch

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

02.06.2004

Reviewer

Magdalena C. Kraus (Editor)

Wibke Janzarik, 05.07.2004

Julian Thaler, 12.07.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Gut und sehr detailliert recherchiert