operativ

Ziel: komplette Resektion, keine Tumorruptur, intraoperatives Staging
transabdomineller Zugang (quere Oberbauchlaparotomie), Nephrektomie, intraabd. Metastasenentfernung, Entfernung paraaortaler und parakavaler Lymphknoten
bei Kindern zw. 6 Monaten und 16 Jahren initiale Chemotherapie zur Tumorverkleinerung; ggf. primary und second-look-Operationen

1.

Stadium I: Nephrektomie + Chemotherapie

2.

Stadium II: Nephrektomie + Chemotherapie + Radiatio

3.

Stadium III-V: präoperative tumorred. Radiatio / Cx, dann Nephrektomie + postoperative Chemotherapie /Radiatio

4.

bei beidseitigem Befall größeren Tumor durch Nephrektomie beseitigen, andere Niere wird erhalten, Tumor dort enukleieren

Chemotherapie

1.

präoperativ: indiziert bei Kindern zw. 6 Monaten und 16 Jahren

• Einsatz von Actinomycin D, Vincristin, Adriamycin (nur St. 4)
• Vorteile:
  • Tumorverkleinerung
  • geringere Rupturgefahr
  • Erhöhung der radikalen Operabilität
• Nachteil:
  • da keine histol. Diagnosesicherung ev. überflüssige Therapie (daher referenzradiologische Beurteilung vor Therapiebeginn empfohlen)

2.

postoperativ: entscheidend sind intraoperatives Staging und Histolgie

• niedrigmaligne Tumoren (meist St. 1): keine postoperative Chemotherapie
• intermediäre Tumoren:Vincristin + Actinomycin D, ab St. 2 auch Adriamycin
• hochmaligne Tumoren: Vincristin + Adriamycin + Carboplatin + Ifosfamid für 5-10 Monate

Radiotherapie

Indikationen:

• hochmaligne Tumoren
• ab Stadium 2 mit LKbefall
• Stadium 3

• minor rupture: Bestrahlung ipsilateraler Flanke
• major rupture: Ganzabdominalbestrahlung
• ev. Bestrahlung von Lungenmetastasen