Ätiologie

unbekannt; in 10% mit Fehlbildungen assoziiert:

• WAGR-Syndrom (Aniridie, Wilms-Tumor, Gonadendysgenesie, Hypospadie, Kryptorchismus, Ureter-Duplikaturen; mentale Retardierung; 11p13;
  => der Tumor entwickelt sich im jüngeren Alter, erhöhte Inzidenz von bilateralen Formen
• Wiedemann-Beckwith-Syndrom (Hemihypertrophie, 11p15)
• Drash-Syndrom: Wilms-Tumor, Nephropathie (Hypertonie, Proteinurie, Nierenversagen), ambivalentes Genitale)
• Perlman-Malformations-Sequenz

Risikofaktoren

Vererbung

z.T. AD

Chromosom

WT1: 11p13

WT2: 11p15.5

Pathogenese

Entstehung aus metanephrogenen Blastemzellen, die normalerweise 4-6 Wochen vor der Geburt verschwinden.

Molekularer Hintergrund

WT1: Krüppel-ähnliches Zinkfinger-Protein (Transkriptionsfaktor), ev. WAGR-Syndrom

Makroskopie

unilateral, in 5-10% bilateral; links etwas häufiger als rechts; ev. zusätzliche kongenitale Mißbildungen; ev. zystische Strukturen

• erfasst oft gesamtes Nierenparenchym
• evt. große Nekroseherde
• häufig Kapseldurchbruch und Infiltration von umgebenden Strukturen

Einzelkasuistiken von extrarenalen Wilms-Tumoren (Retroperitoneum, Leiste, Mediastinum)

Mikroskopie

embryonales Adenosarkom mit rhabdomyoblastischen und heteroblastischen Anteilen von Nierengewebe; aus persistierenden primitiven metanephrogenen Stammzellen [Sökeland 2001]; 3 Malignitätsgrade:

• 1 = günstig: konnatales mesoblastisches Nephrom, multizystisches Nephroblastom, fibroadenomatöses Nephroblastom
• 2 = Standard: Mischtyp / triphasisch: blastemisch, epithelial oder stromareich
• 3 = ungünstig: Nephroblastom mit Anaplasie, Klarzellensarkom (primär in den Knochen metastasierend), maligner Rhabdoidtumor der Niere

Sonstige Klassifizierung

SIOP (International Society of Pediatric Oncology) in Anlehnung an NWTS (National Wilms Tumor Study, USA):

• Stadium I: auf eine Niere beschränkt, intakte Kapsel
• Stadium II: Kapsel überschritten, Infiltration in Fettgewebe und Gefäße
• Stadium III: peritoneale Metastasierung, nicht mehr komplett resektabel
• Stadium IV: hämatogene Fernmetastasen
• Stadium V: beidseitiger Nierenbefall (simultan oder konsekutiv)

Metastasierung

• hämatogen: Lunge (10% bei Diagnosestellung), Leber, Gehirn, selten: Knochen, Haut, Pleura, Herz, Epiduralraum
• regionale LK in 30% befallen

Geschichte

• Erstbeschreibung 1872 durch Eberth ("Myoma sarcomatodes")
• 1898 Birsch-Hirschfeld ("embyronales Adenosarkom der Niere")
• 1899 M. W. Wilms (1867-1918, Pathologe / Chirurg, Heidelberg): Monografie