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Staphyloccal Scalded Skin Syndrome
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

Staphylogenes Lyell-Syndrom

Syndrom der verbrühten Haut

Dermatitis exfoliativa Ritter von Rittershain

Dermatitis exfoliativa neonatorum

Pemphigus neonatorum Ritter von Rittershain

staphylogene toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

 

 

durch meist extrakutan lokalisierte Staphylokokken-Herde (Nasen-Rachen-Raum) mit Bildung spezieller epidermotroper Staphylokokkentoxine (Exfoliatine) schwere generalisierte Hautschädigung mit flächenhafter Epidermolyse

 

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

Säuglinge und Kleinkinder, selten immungeschwächte Erwachsene

 

 

 

 
 Pathologie
 

 

Staphylococcus aureus und andere Staphylokokken der Phagengruppe II

 

 

Ausschüttung von Exfoliatin A und B (Serinproteasen) führt zur Akantholyse. Die Blasen sind erregerfrei, wenn eine Pharyngitis oder andere Staphylokkokeninfektion primär zugrunde liegt. Sie sind erregerhaltig bei einer Infektion der Haut mit Exfoliatin-produzierenden Staphylokokken.

 

Blasendecke nur Stratum corneum; Akantholyse im Stratum granulosum

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

  • Klinisches Bild
  • Histologie eines Schnellschnittes
  • Erregernachweis: Blutkulturen, Abstriche Nasen-Rachenraum; Antibiogramm

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

rascher Beginn mit Fieber und scharlachartigem Exanthem; oft nach Impetigo bullosa, Otitis media oder Pharnygitis

2.

nach 12h positives Nikolski-Phänomen: Verschiebung des Stratum corneum der unbefallenen Haut möglich

3.

nach 1-2 Tagen generalisierte Rötung und Bildung von schlaffen Blasen, die schnell zerreißen: großflächige Epidermolyse mit Bildung von flächigen Erosionen

4.

Schleimhäute bleiben unbefallen

5.

Störung des Temperatur- und Wasserhaushaltes durch großflächige Zerstörung des Stratum corneum

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

Sepsis, Sekundärinfektionen der Haut, Schock, Pneumonie

bei rechtzeitiger Therapie günstig

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

1.

Arzneimittelbedingtes Lyell-Syndrom (TEN)
Ätiologie: Medikament vs. Staphylokokken
Blasenbildung: Stratum basale vs. subkorneal
Schleimhautmanifestation: regelmäßig vs. nie
Manifestation: Erwachsene vs. Kleinkinder

2.

toxische epidermale Nekrolyse

3.

Verbrühung

4.

Sonnenbrand

5.

bullöses Impetigo

6.

Scharlach

7.

Kawasaki-Syndrom

 

 
 Therapien
 

Antibiose i.v. (Dicloxacillin, Flucloxacillin, Cephalosporine, Makrolide)

Intensivpflege wie bei Verbrennungen

 

 
 Referenzen
 

Rassner 2003

Sterry 2000, S. 109

Jung 2002, S. 142

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

26.10.2002

 

 

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