Synonym

Staphylogenes Lyell-Syndrom

Syndrom der verbrühten Haut

Dermatitis exfoliativa Ritter von Rittershain

Dermatitis exfoliativa neonatorum

Pemphigus neonatorum Ritter von Rittershain

staphylogene toxische epidermale Nekrolyse (TEN)

Definition

durch meist extrakutan lokalisierte Staphylokokken-Herde (Nasen-Rachen-Raum) mit Bildung spezieller epidermotroper Staphylokokkentoxine (Exfoliatine) schwere generalisierte Hautschädigung mit flächenhafter Epidermolyse

Häufigkeitsgipfel

Säuglinge und Kleinkinder, selten immungeschwächte Erwachsene

Erreger

Staphylococcus aureus und andere Staphylokokken der Phagengruppe II

Pathogenese

Ausschüttung von Exfoliatin A und B (Serinproteasen) führt zur Akantholyse. Die Blasen sind erregerfrei, wenn eine Pharyngitis oder andere Staphylokkokeninfektion primär zugrunde liegt. Sie sind erregerhaltig bei einer Infektion der Haut mit Exfoliatin-produzierenden Staphylokokken.

Mikroskopie

Blasendecke nur Stratum corneum; Akantholyse im Stratum granulosum

Diagnostik

• Klinisches Bild
• Histologie eines Schnellschnittes
• Erregernachweis: Blutkulturen, Abstriche Nasen-Rachenraum; Antibiogramm

1.

rascher Beginn mit Fieber und scharlachartigem Exanthem; oft nach Impetigo bullosa, Otitis media oder Pharnygitis

2.

nach 12h positives Nikolski-Phänomen: Verschiebung des Stratum corneum der unbefallenen Haut möglich

3.

nach 1-2 Tagen generalisierte Rötung und Bildung von schlaffen Blasen, die schnell zerreißen: großflächige Epidermolyse mit Bildung von flächigen Erosionen

4.

Schleimhäute bleiben unbefallen

5.

Störung des Temperatur- und Wasserhaushaltes durch großflächige Zerstörung des Stratum corneum

Komplikationen

Sepsis, Sekundärinfektionen der Haut, Schock, Pneumonie

Prognose

bei rechtzeitiger Therapie günstig

1.

Arzneimittelbedingtes Lyell-Syndrom (TEN)
Ätiologie: Medikament vs. Staphylokokken
Blasenbildung: Stratum basale vs. subkorneal
Schleimhautmanifestation: regelmäßig vs. nie
Manifestation: Erwachsene vs. Kleinkinder

2.

toxische epidermale Nekrolyse

3.

Verbrühung

4.

Sonnenbrand

5.

bullöses Impetigo

6.

Scharlach

7.

Kawasaki-Syndrom

systemisch

Antibiose i.v. (Dicloxacillin, Flucloxacillin, Cephalosporine, Makrolide)

lokal

Intensivpflege wie bei Verbrennungen

Lehrbuch

Rassner 2003

Sterry 2000, S. 109

Jung 2002, S. 142

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

26.10.2002

Status

TRACK3

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft