Niere

1.

Mikrohämaturie

2.

Proteinurie

3.

progrediente Nephritis bis hin zur terminalen Niereninsuffizienz

Sinnesorgane

1.

50% sensorineurale Innenohrschwerhörigkeit

2.

15% Sehbeschwerden: Lenticonus, Katarakt, Sphärophakie, weißfleckige Makulaveränderungen

Sonstiges

Typ V/VI: Makrothrombopenie

leichte Verläufe

X-chromosomale Form beim weiblichen Geschlecht: oft nur Hämaturie, manchmal Leiomyome von Ösophagus und Vulva