Synonym

Englisch

ICD10

Definition

Klassifikationen

nach Geschwindigkeit:

• Typ I: Abnahme der Creatininclearance um mindestens 50% auf Werte unter 20 ml/min innerhalb von 2 Wochen oder ein mindestens 2facher Anstieg des Serumkreatinins auf Spiegel mehr als 2,5 mg/dl. Oligurisch bis anurischer Verlauf (schwere, akute Form).
• Typ II: weniger schwerwiegende Niereninsuffizienz; diuretikaresistente Aszites (milde, chronische Form)

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

unklar; Typ II: Überaktivität der endogenen Vasokonstriktoren mit konsekutiver renaler Minderperfusion; Typ I: akute Verschlechterung (Teufelskreis aus renaler Ischämie -> vermehrter Produktion von Vasokonstriktoren -> zusätzliche renale Ischämie)

Auslöser:

• spontanbakterielle Peritonitis (20% der Patienten mit SBP)
• Parazentesen > 5l ohne Albuminsubstitution
• gastrointestinale Blutungen (häufiger jedoch mit ATN
• NICHT: Volumenmangel (durch Diuretika oder extrarenal)!

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

International Ascites Club (2004?):
Hauptkriterien (müssen alle vorhanden sein):

• Serumkreatinin > 1,5 mg/dl oder 24-Stunden-Kreatininclearance < 40 ml/min
• Fehlen von Schock, aktiver bakterieller Infektion, Flüssigkeitsverlust, keine Therapie mit nephrotoxischen Medikamenten
• Fehlen einer substantiellen Verbesserung der Nierenfunktion (Abfall des Serumkreatinins ≤ 1,5 mg/dl oder Anstieg der Kreatininclearance um 40 ml/min) nach Absetzen von Diuretika und Versuch einer Plasmaexpansion (1,5l Plasmaexpander)
• Fehlen einer Proteinurie (< 500 mg/Tag) und eines sonographischen Nachweises einer obstruktiven Uropathie oder parenchymaler Nierenerkrankungen

Nebenkriterien (müssen nicht vorhanden sein, unterstützen aber Diagnose):

• niedriges Urinvolumen < 500 ml/Tag
• Urin-Natrium < 10 meq/l
• Urinosmolalität > Serumosmolalität
• keine Hämaturie (< 50 Erythrozyten pro Gesichtsfeld)
• Serum-Natrium < 130 meq/l

Diagnostik

Anamnese:

• Ausschluss eines prärenalen ANV (Flüssigkeitsverluste), Intoxikation, Blutdruckabfälle (ATN)
• GI-Blutungen, Parazentesen, SBP?

Körperliche Untersuchung

• Volumenstatus / Aszites (Fehlen von Aszites schließt HRS nahezu aus)
• RRsyst > 120 mmHg schließt HRS nahezu aus; Orthostasenachweis: Volumenmangel
• Zeichen des akuten Leberversagens (Ikterus, Enzephalopathie) bei HRS Typ I
• blasse, kalte Haut (da maximale Vasokonstriktion)

Bildgebung

sonographischer Ausschluss einer Obstruktion. Normale Nierenmorphe bei HRS. Nachweis der Aszites.

Blut

BB, Elektrolyte (Hyponatriämie?), Osmolalität, Leberwerte, Gerinnung, Ammoniak, Infektionsparameter, Hepatitisserologie, CK, Hämolyseparameter, Fragmentozyten; ggf. Blutkultur und immunologisches Labor

Urin

• Status: spezifisches Gewicht > 1,025, Blut, Leukos negativ, Protein maximal 1+
• 24h-Sammelurin: Na, K, Kreatinin, Protein, Osmolalität
• ggf. Urinkultur
• Urinmikroskopie: blandes Sediment (im Gegensatz zu ATN, GN, interstitieller Nephritis, Harnwegsinfekt...

Weitere Diagnostik

• Aszites: SBP?
• probatorische Flüssigkeitsgabe: 1500 ml NaCl über 12-24h zum Ausschluss eines Volumenmangels

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

• Typ II: mittleres Überleben 6 Monate, 1 Jahres-Überlebensrate 20%
• Typ I: Letalität 80% innerhalb von 1-3 Wochen (Leber- und Nierenversagen, Kreislaufversagen, hep. Enzephalopathie)

Prophylaxe

bei spontaner bakterieller Peritonitis: i.v.-Albumingabe bei Diagnosestellung (1,5 g/kg KG) und nach 48h (1 g/kg KG) reduziert das HRS-Risiko von 33% auf 10%

bei Alkoholhepatitis Pentoxifyllin 400 mg 3x/Tag Reduktion der HRS-Inzidenz und -Mortalität

Typ II

ambulante Behandlung, sofern keine Komplikationen vorliegen

Kochsalzrestriktion 3-5 g/d, Flüssigkeitsrestriktion (1000 ml/d), falls Serum-Na < 130 mmol/l

Diuretika nur bei erfolgreich ausgelöster Natriurese (Urin-Na > 30 mmol/l); CAVE Spironolacton bei Krea > 1,8 mg/dl, ANV und Hyponatriämie)

früzeitige Diagnose und Therapie bakterieller Infektionen

Aszitestherapie:

• wiederholte totale Parazentesen mit Albuminsubstitution (> 8 g Albumin/l Aszites) (Methode der Wahl!)
• TIPS: besser als wiederholte Parazentesen, jedoch erhöhtes Risiko einer hepatischen Enzephalopathie (30-40% der Patienten)
• LeVeen-Shunt: besser als wiederholte Parazentesen, jedoch keine Mortalitätsverbesserung

Vasokonstriktoren (s.u.) - wenig Literatur vorhanden, evtl. Schema anwenden

Lebertransplantation: Therapie der Wahl für geeignete Patienten (vollständiger Rückgang aller Symptome innerhalb von 1 Monat nach Transplantation, 3-Jahres-Überleben 60% (vs. 70-80% bei Patienten mit Leberzirrhose ohne HRS)

Typ I

stationäre Behandlung, engmaschiges Monitoring, Bilanzierung

Flüssigkeitsrestriktion (1000 ml/d bei Hyponatriämie < 130 mmol/l,.500 ml/d bei Oligorie/Anurie); keine Gabe von NaCl- oder NaBi-Infusionen, keine kaliumsparenden Diuretika

Vasokonstriktion:

• Rationale: Vasokonstriktion des dilatierten arteriellen Splanchnikusgebietes
• größe Erfahrung mit Terlipressin (V1-Rezeptoragonist), renale Erfolgsrate (Krea < 1,5 mg/dl je nach Studie zwischen 50-75%)
• Prädiktoren für fehlendes Ansprechen: hohes Alter, Child-Pugh > 13, fehlende Albumingabe (erhöht die Effektivität der Vasokonstriktoren)
• Schema:
  • d1 Glycylpressin 0,5 mg alle 6 Stunden, 1g/kg KG 20% Humanalbumin
  • d2-4 Glycylpressin 0,5 mg alle 6 Stunden, 40g/Tag 20% Humanalbumin
  • d5-8 Glycylpressin 1 mg alle 6 Stunden, 40g/Tag 20% Humanalbumin
  • d9-12 Glycylpressin 2 mg alle 6 Stunden, 40g/Tag 20% Humanalbumin
• hohe Therapiekosten: ca. 10 Euro pro 50 ml 20% Humanalbumin

TIPS: keine Therapieempfehlung, da hohes hep. Enzephalopathierisiko

LTX: Therapie der Wahl für operable Patienten (vgl. oben)

Lehrbuch

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

02.12.2004

Reviewer

Linker

Status

RUDIMENT

Licence

Lizenz für freie Inhalte