Medicle Organisation - Lyell-Syndrom

makulöses oder Erythema-multiforme-artigesExanthem mit schnellen (1-2 Tage) Übergang in großflächige Epidermolyse (verbrühungsähnliches Bild, die Epidermis liegt wie ein dünnes, feuchtes Tuch verschieblich bzw. zusammengeschoben auf der Dermis), Hautablösung > 30% der Körperoberfläche

später Ektropiumbildung, Haarausfall, Nagelverlust

Schleimhäute

Einbeziehung von Konjunktiven, Mundschleimhaut (Erosionen, hämorrhagische Krusten), auch Genitalschleimhäute und GIT

Sonstiges

Fieber

Störung des Allgemeinbefindens

ev. Bronchopneumonie

ev. Leber-, Darm-, Nierenschaden

Verlauf und Prognose

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Letalität 30% (u.a. Bronchopneumonie), sonst Abheilung nach 2-3 Wochen, häufig Restdefekte an Schleimhäuten

Prophylaxe

Differentialdiagnosen

Staphyloges Lyell-Syndrom (Staphylococcal Skalded Skin Syndrome), intraepidermale Blasenbildung

Ätiologie: Medikament vs. Staphylokokken
Blasenbildung: Stratum basale vs. subkorneal
Schleimhautmanifestation: regelmäßig vs. nie
Manifestation: Erwachsene vs. Kleinkinder

Stevens-Johnson-Syndrom

Pemphigoid

bullöses Arzneimittelexanthem

Wer schreibt von wem ab?

Definition Epidemiologie Ätiologie Klinik Schleimhäute

Erythema exsudativum multiforme (EEM)
[Fritsch 2004]
[Peus]
rez. Herpes-Manifestation
häufig;
Jugendliche
100% rez. HSV mild;
Kokarden an distalen Extremitäten und Kopfbereich 50% MSH betroffen

[Sterry 2000] HSV, Mycoplasmen mild; variable Prodromi;
Kokarden an distalen Extremitäten und Kopfbereich ?

[Jung 2002] Minimalform des SJS HSV, Mykoplasmen, Arzneimittel, Paraneoplasie mild;
Kokarden an distalen Extremitäten und Kopfbereich minor: nein
major: erosive Stomatitis

[Medicle] 100% HSV als Minorform
als Majorform wurde früher das SJS angesehen, Medicle empfiehlt jedoch, diesen Begriff nicht mehr zu verwenden sondern von einer EEM major zu sprechen

Steven-Johnson-Syndrom (SJS)
[Fritsch 2004]
Minimalform der TEN, < 10 % der Körperoberfläche selten, Frauen, Kinder, Alte
Medikamente,
Infekte (kein HSV)
Prodromi 10d, Krankheitsgefühl, Rumpf, Gesicht, zentrifugale Ausbreitung, nicht EEM-ähnlich ausgedehnte Stomatitis / Cheiltiis, Konjunktivitis, Vulvitis usw.

[Sterry 2000] HSV 1/2 Prodromi 10d, Krankheitsgefühl, Rumpf, Gesicht, zentrifugale Ausbreitung, EEM-ähnlich ausgeprägt, 100% MSH betroffen

[Jung 2002] Maximalform des EEM Prodromi 10d, Krankheitsgefühl, Rumpf, Gesicht, zentrifugale Ausbreitung, EEM-ähnlich ausgedehnte Stomatitis / Cheiltiis, Konjunktivitis, Vulvitis usw.

= EEM major [Peus] Minimalform der TEN, < 10 % der Körperoberfläche Medikamente schwer, Mortalität 5%

[Medicle] Medikamente, Infekte (kein HSV) als Immunreaktion bei < 10% der Körperoberfläche. Das frühere Synonym des EEM major als SJS sollte verlassen werden.

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)
[Fritsch 2004]
[Peus]
Maximalform des SJS, > 30 % der Körperoberfläche selten, Frauen, Kinder, Alte Medikamente Prodromi 1-2d, starkes Krankheitsgefühl, gesamtes Integument, Gesicht, schnelle Konfluenz, "Syndrom der verbrühten Haut"; innere Organbeteiligung, Mortalität 15-75% (44% bei [Peus])

= Lyell [Sterry 2000] Medikamente + Infekt, Tumor Prodromi 1-2d, starkes Krankheitsgefühl, gesamtes Integument, Gesicht, schnelle Konfluenz, "Syndrom der verbrühten Haut"; innere Organbeteiligung, Mortalität 10-30%

= Lyell [Jung 2002] Medikamente + Infekt Prodromi, starkes Krankheitsgefühl, gesamtes Integument, Gesicht, schnelle Konfluenz, "Syndrom der verbrühten Haut"; innere Organbeteiligung, Mortalität 30% ausgedehnte Stomatitis / Cheiltiis, Konjunktivitis, Vulvitis usw.

[Medicle] Medikamente + Infekt als Immunreaktion bei > 30% der Körperoberfläche. Zwischen 10 und 30% sollt von einem SJS-TEN-Übergang gesprochen werden.

SSSS
= Pemphigus neonatorum
[Fritsch 2004]
selten,
Kleinkinder Staphylokokken-Exfoliatin Stadium erythematosum, Stadium exfoliativum, Stadium desquamativum; geringe Allgemeinerscheinungen selten

= Pemphigus neonatorum [Sterry 2000] Kinder Staphylokokken-Exfoliatin rascher Beginn, Hornschichtablösung (DD TEN), wenig Entzündung, gesamtes Integument

= Dermatitis exfoliativum [Jung 2002] Neugeborene Staphylokokken-Exfoliatin weniger schwer wie TEN, Hornschichtablösung (DD TEN) fast nie

[Medicle] Staphylokokken-Exfoliatin Trennung des Pemphigus neonatorum mit Erregern in den Blasen von der Dermatitis exfoliativum ohne Erreger in den Blasen (Toxinwirkung) bei Pharyngitis oder Nabelinfektion

Therapien

Grundsätze

Absetzuen aller Medikamente

dermatologische Intensivpflege mit Speziallagerung

systemische Therapie: noch kein Behandlungskonzept, Glukokortikoide allenfalls kurz und hochdosiert nur in der Frühphase, bei erfolgter eoidermaler Nekrolyse eher nachteilig.

Antibiose bei Sepsis

Versuch mit Gammaglobulinen i.v.

supportive Infusionstherapie (Flüssigkeit, Elektrolyte, Eiweiß, Kalorien), zentrale Analgetika, Thromboseprophylaxe

Referenzen

Lehrbuch

Rassner 2003, S. 144-145.

Fritsch 2004

Sterry 2000

Jung 2002

Reviews

Studien

Links