1.

Staphyloges Lyell-Syndrom (Staphylococcal Skalded Skin Syndrome), intraepidermale Blasenbildung

Ätiologie: Medikament vs. Staphylokokken
Blasenbildung: Stratum basale vs. subkorneal
Schleimhautmanifestation: regelmäßig vs. nie
Manifestation: Erwachsene vs. Kleinkinder

2.

Stevens-Johnson-Syndrom

3.

Pemphigoid

4.

bullöses Arzneimittelexanthem

Wer schreibt von wem ab?

		Definition	Epidemiologie	Ätiologie	Klinik	Schleimhäute
Erythema exsudativum multiforme (EEM)	[Fritsch 2004] [Peus]	rez. Herpes-Manifestation	häufig; Jugendliche	100% rez. HSV	mild; Kokarden an distalen Extremitäten und Kopfbereich	50% MSH betroffen
	[Sterry 2000]			HSV, Mycoplasmen	mild; variable Prodromi; Kokarden an distalen Extremitäten und Kopfbereich	?
	[Jung 2002]	Minimalform des SJS		HSV, Mykoplasmen, Arzneimittel, Paraneoplasie	mild; Kokarden an distalen Extremitäten und Kopfbereich	minor: nein major: erosive Stomatitis
	[Medicle]			100% HSV	als Minorform als Majorform wurde früher das SJS angesehen, Medicle empfiehlt jedoch, diesen Begriff nicht mehr zu verwenden sondern von einer EEM major zu sprechen
Steven-Johnson-Syndrom (SJS)	[Fritsch 2004]	Minimalform der TEN, < 10 % der Körperoberfläche	selten, Frauen, Kinder, Alte	Medikamente, Infekte (kein HSV)	Prodromi 10d, Krankheitsgefühl, Rumpf, Gesicht, zentrifugale Ausbreitung, nicht EEM-ähnlich	ausgedehnte Stomatitis / Cheiltiis, Konjunktivitis, Vulvitis usw.
	[Sterry 2000]			HSV 1/2	Prodromi 10d, Krankheitsgefühl, Rumpf, Gesicht, zentrifugale Ausbreitung, EEM-ähnlich	ausgeprägt, 100% MSH betroffen
	[Jung 2002]	Maximalform des EEM			Prodromi 10d, Krankheitsgefühl, Rumpf, Gesicht, zentrifugale Ausbreitung, EEM-ähnlich	ausgedehnte Stomatitis / Cheiltiis, Konjunktivitis, Vulvitis usw.
= EEM major	[Peus]	Minimalform der TEN, < 10 % der Körperoberfläche		Medikamente	schwer, Mortalität 5%
	[Medicle]			Medikamente, Infekte (kein HSV)	als Immunreaktion bei < 10% der Körperoberfläche. Das frühere Synonym des EEM major als SJS sollte verlassen werden.
Toxische epidermale Nekrolyse (TEN)	[Fritsch 2004] [Peus]	Maximalform des SJS, > 30 % der Körperoberfläche	selten, Frauen, Kinder, Alte	Medikamente	Prodromi 1-2d, starkes Krankheitsgefühl, gesamtes Integument, Gesicht, schnelle Konfluenz, "Syndrom der verbrühten Haut"; innere Organbeteiligung, Mortalität 15-75% (44% bei [Peus])
= Lyell	[Sterry 2000]			Medikamente + Infekt, Tumor	Prodromi 1-2d, starkes Krankheitsgefühl, gesamtes Integument, Gesicht, schnelle Konfluenz, "Syndrom der verbrühten Haut"; innere Organbeteiligung, Mortalität 10-30%
= Lyell	[Jung 2002]			Medikamente + Infekt	Prodromi, starkes Krankheitsgefühl, gesamtes Integument, Gesicht, schnelle Konfluenz, "Syndrom der verbrühten Haut"; innere Organbeteiligung, Mortalität 30%	ausgedehnte Stomatitis / Cheiltiis, Konjunktivitis, Vulvitis usw.
	[Medicle]			Medikamente + Infekt	als Immunreaktion bei > 30% der Körperoberfläche. Zwischen 10 und 30% sollt von einem SJS-TEN-Übergang gesprochen werden.
SSSS = Pemphigus neonatorum	[Fritsch 2004]		selten, Kleinkinder	Staphylokokken-Exfoliatin	Stadium erythematosum, Stadium exfoliativum, Stadium desquamativum; geringe Allgemeinerscheinungen	selten
= Pemphigus neonatorum	[Sterry 2000]		Kinder	Staphylokokken-Exfoliatin	rascher Beginn, Hornschichtablösung (DD TEN), wenig Entzündung, gesamtes Integument
= Dermatitis exfoliativum	[Jung 2002]		Neugeborene	Staphylokokken-Exfoliatin	weniger schwer wie TEN, Hornschichtablösung (DD TEN)	fast nie
	[Medicle]			Staphylokokken-Exfoliatin	Trennung des Pemphigus neonatorum mit Erregern in den Blasen von der Dermatitis exfoliativum ohne Erreger in den Blasen (Toxinwirkung) bei Pharyngitis oder Nabelinfektion