Synonym

Disseminierte intravasale Gerinnung

Englisch

ICD10

Definition

systemische Verbrauchskoagulopathie mit intravasaler Gerinnung im Bereich der Kapillarzirkulation, Mikrothrombenbildung und nachfolgender ischämischer Organschädigung (Niere, Leber, Lunge); Zusammenbruch der Hämostase mit sekundärer Hyperfibrinolyse und diffuser Blutungsneigung

Klassifikationen

3 Phasen:

1. Hyperkoagulabilität, Mikrothrombenbildung, Mikroembolien
2. Mangel an Gerinnungsfaktoren, beginnende reaktive Fibrinolyse
3. Zusammenbruch der Gerinnung, starke reaktive Fibrinolyse

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Phase I (Initial- und Aktivierungsphase):

• Thrombozyten vermindert (Thrombozytopenie)
• ATIII vermindert
• PTT eher vermindert

Phase II (frühe Verbrauchsphase):

• Thrombozyten vermindert (Thrombozytopenie)
• ATIII vermindert
• Gerinnungsfaktoren, insbesondere Fibrinogen, vermindert
• Quick vermindert, PTT erhöht
• Thrombin-Antithrombin-Komplex erhöht

Phase III (späte Verbrauchsphase):

• Thrombozyten stark vermindert (Thrombozytopenie < 30.000 / μl)
• ATIII stark vermindert
• Gerinnungsfaktoren stark vermindert, Fibrinogen < 1g/l (< 0,5 g/l nach [Renz-Polster 2000])
• Quick stark vermindert, PTT stark erhöht, Thrombinzeit stark erhöht
• Reptilasezeit stark erhöht
• Fibrinogenspaltprodukte nachweisbar, D-Dimere hoch positiv, Fragmentozyten nachweisbar

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

initial (Phase I und II) nur Laborveränderungen

Phase III

1.

75% hämorrhagische Diathese mit ubiquitären Blutungen

• Schleimhautblutungen, Hautblutungen, Hämatome
• Nachblutung nach Venenblutungen
• gastrointestinale Blutung, Hämaturie
• Nierenblutung, Nebennierenblutung, Nebenniereninsuffizienz
• pulmonale Hämorrhagien, Hämoptysen
• intrazerebrale Blutungen

2.

70% multiple Mikrothromben

• akutes Nierenversagen
• akute respiratorische Insuffizienz (ARDS)
• Purpura fulminans
• Leberfunktionsstörungen
• zerebrale Mikroperfusionsstörung (Koma, Epilepsien)

Schock: Tachykardie, Hypotonie, Ödeme, Organversagen

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Phase I

1.

ATIII-Substitution bei ATIII < 70% (1000 IE inital, dann 500 IE alle 6 Stunden), Spiegelkontrolle

2.

Heparin 300-500 IE/h (nicht bei AML M3 oder Leberzirrhose; alternativ nach [Renz-Polster 2000]:
5000 IE Bolus i.v., dann 1000 IE/h, bei Polytrauma und postoperativ 300-600 IE/h, bei Thrombozytopenie < 50/nl halbe Dosierung

3.

bei hämatologischen Erkrankungen:

• einige Studien favourisieren niedermolekulares Heparin (100-200 U/kg/d)
• Fibrinolyseinhibitoren (z.B. Tranexam bei hyperfibrinolytischen Störungen wie Prostatakarzinom, AML Typ M3)
• low-dowse Heparinisierung bei Purpura fulminans, akraler Ischämie, venöser Thrombosen

Phase II

1.

Frischplasmen (FFP 10 ml/kg KG)

2.

ATIII-Substitution nach Spiegel

3.

Fibrinogen-Substitution bei Fibrinogen < 100 mg/dl

4.

Thrombozytensubstitution (Ziel > 500.000 / μl)

5.

Erythrozytensubstitution nach Hb-Wert

6.

ggf. Azidoseausgleich

7.

200 IE/h Heparin umstritten

8.

intensivmedizinische Betreuung, Blutungsmonitoring (Tachykardie, Hb-Abfall, retroperitoneale Blutung, Neurologie), Flüssigkeitsbilanzierung

Phase III

symptomangepaßt, wie Phase II

Heparin streng kontraindiziert

Lehrbuch

Mertelsmann 2002

Renz-Polster 2000, S. 321-323

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

19.03.2005

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Status

RUDIMENT

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