Synonym

Traubenmole

Mola hydratiformis

Englisch

cystic mole

ICD10

D39.2

Definition

traubenförmige Entartung von Chorionzotten

Klassifikationen

• vollständige Blasenmole: keine Anteile fetalen oder embryonalen Gewebes
• partielle Blasenmole: blasig umgewandelte Zotten, Trophoblasten, normale Zotten

Inzidenz

1 Blasenmole / 1.500 Geburten (USA, Europa)

Prävalenz

Alter

höheres Risiko für Frauen < 20 Jahre und > 40 Jahre; ca. 1 Monat p.c.

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

F

Ethnologie

Südostasien, Indien, China: 20x höhere Inzidenz [Stauber 2001], 2x höheres Risiko [Diedrich 2000]

Ätiologie

komplette Blasenmole: defekte Keimanlage mit Verlust des Zellkerns ("leere Eizelle", Verlust des maternalen genetischen Materials) und Fertilisation

• in 90% ein haploides Spermium; bei nachfolgender Duplikation des Genoms kommt es zu einem homozygoten paternalen 46XX-Genom (46YY ist nicht lebensfähig)
• in 10% durch zwei Spermien mit jeweils 23X und 23Y; dadurch heterozygotes paternales 46XY-Genom

inkomplette Blasenmole: Befruchtung einer haploiden Eizelle durch zwei haploide Spermien oder einem diploiden Spermium; umgekehrter Fall (diploide Eizelle und haploides Spermium) führt zur Trisomie, jedoch nicht zur Blasenmole

Risikofaktoren

Vererbung

Chromosom

komplette Blasenmolen:

• 90% 46,XX-homozygot
• 10% 46,XY-heterozygot
  durch Dispermie = Eindringen von einem X und einem Y-tragenden Spermium

partielle Blasenmole: triploider Chromosomensatz maternaler und paternaler Herkunft:

• 60% XXY
• 40% XXX
• Rarität XYY

Pathogenese

Theorie der Expression der rezessiven defekten Gene bei der kompletten Blasenmole: rein paternales Genom führt zu Defektbildung

Makroskopie

komplette Blasenmole: große, traubenartige Masse mit deformierten Zotten, Zentralödem im gefäßlosen Zottenstroma, bläschenförmigen Auftreibungen; sehr selten Frucht vorhanden

inkomplette Blasenmole: immer vorhandener Fetus / Embryo

Mikroskopie

proliferierendes Trophoblastepithel, Kernatypien

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

vergrößerter Fundusstand, weicher Uterus

Bildgebung

Sonographie: Fehlen von kindlichen Vitalzeichen, unregelmäßige echoarme und echogene Anteile (Zysten und solide Strukturen), früher "Schneegestöber" (aufgrund mangelnder Auflösung der Ultraschallgeräte); vor der 10. SSW kann der Nachweis fehlschlagen (Spezifität 90%)

Sonographie: ev. mehrkammrige Ovarialzysten

Blut

β-HCG: 500.000 bis 1.000.000 IE/l (normal < 200.000 IE/l) (jedoch auch hormonell inaktive Blasenmolen möglich)

Quotient SP1:HCG > 1 => Blasenmole; SP1:HCG<1 Chorionkarzinom

Urin

β-HCG: 500.000 bis 1.000.000 IE/l (normal < 200.000 IE/l) (jedoch auch hormonell inaktive Blasenmolen möglich)

Weitere Diagnostik

Nachsorge

engmaschige Kontrollen zwingend: β-HCG (muß sich innerhalb von 3 Monaten normalisieren), Sonographie (Uterusgröße), Anamnese auf Blutungen

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

35% Diskrepanz zwischen Uterusgröße und Schwangerschaftsdauer

2.

vaginale Blutung der Frühschwangerschaft, ev. Abgang von Bläschen

3.

10% (30% nach [Riede 1999]) beidseitige Luteinzysten (durch HCG-Stimulation)

4.

20% verstärkte subjektive Schwangerschaftszeichen, Gestosezeichen, Hyperemesis gravidarum

5.

10% Hyperthyreose

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Infektionen, Blutungen, Gestosen; Übergang in Chorionkarzinom: 2% [Stauber 2001]; 20% [Diedrich 2000]

Prognose

bei vollständiger Entfernung gut

Prophylaxe

i.d.R. durch β-HCG und Sonographie problemlos

1.

destruierende Blasenmole

2.

Abortivei

3.

Chorionkarzinom, -angiom, Teratom

4.

Uterustumoren: Endometriumkarzinom, Uterusmyom

5.

EUG

1.

bei leichter vaginaler Blutung: Spontanausstoßung mit Hilfe von Prostaglandinen (Gemeprost 1 mg Vaginaltablette) und/oder Oxytozin

2.

Nachtastung, ggf. Vakuumabsaugung

operativ

1.

schonende und vollständige Kürretage des Uterus: hohe Morbidität aufgrund von massiven Blutungen und Uterusperforationen

2.

daher mindestens 2 EKs kreuzen, 1.5 g Cefuroxim als Antibiotikaprophylaxe

3.

Ultima ratio bei unstillbarer Blutung: Hysterektomie

4.

Nachsorge beachten

Lehrbuch

Stauber 2001, S. 474ff.

Haag 2003

Riede 1999, S. 894

Diedrich 2000

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

01.02.2004

Reviewer

Helmar Weiss (Editor)

Silke Grauling-Halama, 23.02.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Inhaltsverzeichnis?

Lieber Editor,

bitte überprüfen Sie die Überschrift im Inhaltsverzeichnis (nicht-trophoblastär??)

Mfg

Tobias