Synonym

Traubenmole

Mola hydratiformis

Englisch

cystic mole

ICD10

D39.2

Definition

traubenförmige Entartung von Chorionzotten

Klassifikationen

• vollständige Blasenmole: keine Anteile fetalen oder embryonalen Gewebes
• partielle Blasenmole: blasig umgewandelte Zotten, Trophoblasten, normale Zotten

Inzidenz

1 Blasenmole / 1.500 Geburten (USA, Europa)

Alter

höheres Risiko für Frauen < 20 Jahre und > 40 Jahre; ca. 1 Monat p.c.

Geschlecht

F

Ethnologie

Südostasien, Indien, China: 20x höhere Inzidenz [Stauber 2001], 2x höheres Risiko [Diedrich 2000]

Ätiologie

komplette Blasenmole: defekte Keimanlage mit Verlust des Zellkerns ("leere Eizelle", Verlust des maternalen genetischen Materials) und Fertilisation

• in 90% ein haploides Spermium; bei nachfolgender Duplikation des Genoms kommt es zu einem homozygoten paternalen 46XX-Genom (46YY ist nicht lebensfähig)
• in 10% durch zwei Spermien mit jeweils 23X und 23Y; dadurch heterozygotes paternales 46XY-Genom

inkomplette Blasenmole: Befruchtung einer haploiden Eizelle durch zwei haploide Spermien oder einem diploiden Spermium; umgekehrter Fall (diploide Eizelle und haploides Spermium) führt zur Trisomie, jedoch nicht zur Blasenmole

Chromosom

komplette Blasenmolen:

• 90% 46,XX-homozygot
• 10% 46,XY-heterozygot
  durch Dispermie = Eindringen von einem X und einem Y-tragenden Spermium

partielle Blasenmole: triploider Chromosomensatz maternaler und paternaler Herkunft:

• 60% XXY
• 40% XXX
• Rarität XYY

Pathogenese

Theorie der Expression der rezessiven defekten Gene bei der kompletten Blasenmole: rein paternales Genom führt zu Defektbildung

Makroskopie

komplette Blasenmole: große, traubenartige Masse mit deformierten Zotten, Zentralödem im gefäßlosen Zottenstroma, bläschenförmigen Auftreibungen; sehr selten Frucht vorhanden

inkomplette Blasenmole: immer vorhandener Fetus / Embryo

Mikroskopie

proliferierendes Trophoblastepithel, Kernatypien

Körperliche Untersuchung

vergrößerter Fundusstand, weicher Uterus

Bildgebung

Sonographie: Fehlen von kindlichen Vitalzeichen, unregelmäßige echoarme und echogene Anteile (Zysten und solide Strukturen), früher "Schneegestöber" (aufgrund mangelnder Auflösung der Ultraschallgeräte); vor der 10. SSW kann der Nachweis fehlschlagen (Spezifität 90%)

Sonographie: ev. mehrkammrige Ovarialzysten

Blut

β-HCG: 500.000 bis 1.000.000 IE/l (normal < 200.000 IE/l) (jedoch auch hormonell inaktive Blasenmolen möglich)

Quotient SP1:HCG > 1 => Blasenmole; SP1:HCG<1 Chorionkarzinom

Urin

β-HCG: 500.000 bis 1.000.000 IE/l (normal < 200.000 IE/l) (jedoch auch hormonell inaktive Blasenmolen möglich)

Nachsorge

engmaschige Kontrollen zwingend: β-HCG (muß sich innerhalb von 3 Monaten normalisieren), Sonographie (Uterusgröße), Anamnese auf Blutungen

1.

35% Diskrepanz zwischen Uterusgröße und Schwangerschaftsdauer

2.

vaginale Blutung der Frühschwangerschaft, ev. Abgang von Bläschen

3.

10% (30% nach [Riede 1999]) beidseitige Luteinzysten (durch HCG-Stimulation)

4.

20% verstärkte subjektive Schwangerschaftszeichen, Gestosezeichen, Hyperemesis gravidarum

5.

10% Hyperthyreose

Komplikationen

Infektionen, Blutungen, Gestosen; Übergang in Chorionkarzinom: 2% [Stauber 2001]; 20% [Diedrich 2000]

Prognose

bei vollständiger Entfernung gut

i.d.R. durch β-HCG und Sonographie problemlos

1.

destruierende Blasenmole

2.

Abortivei

3.

Chorionkarzinom, -angiom, Teratom

4.

Uterustumoren: Endometriumkarzinom, Uterusmyom

5.

EUG

1.

bei leichter vaginaler Blutung: Spontanausstoßung mit Hilfe von Prostaglandinen (Gemeprost 1 mg Vaginaltablette) und/oder Oxytozin

2.

Nachtastung, ggf. Vakuumabsaugung

operativ

1.

schonende und vollständige Kürretage des Uterus: hohe Morbidität aufgrund von massiven Blutungen und Uterusperforationen

2.

daher mindestens 2 EKs kreuzen, 1.5 g Cefuroxim als Antibiotikaprophylaxe

3.

Ultima ratio bei unstillbarer Blutung: Hysterektomie

4.

Nachsorge beachten

Lehrbuch

Stauber 2001, S. 474ff.

Haag 2003

Riede 1999, S. 894

Diedrich 2000

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

01.02.2004

Reviewer

Helmar Weiss (Editor)

Silke Grauling-Halama, 23.02.2004

Status

PRELIMINARY

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft

Inhaltsverzeichnis?

Lieber Editor,

bitte überprüfen Sie die Überschrift im Inhaltsverzeichnis (nicht-trophoblastär??)

Mfg

Tobias