Behandlungsindikation

Es werden symptomatische Patienten behandelt und solche, die zwar asymptomatisch sind, aber eine Thrombozytose von >1 000 000 / Mikroliter aufweisen.

medikamentös

1.

α-Interferon: kann bei der Mehrzahl der Patienten die Thrombozytenzahl normalisieren (3-5 x 10⁶ IU s.c. 3x/Woche

2.

Anagrelid: Dipyridamolanalog; hemmt Phosphodiesterase und Phospholipase A₂; spezifische Inhibition der Megakaryopoese (Wirkmechanismus unklar); initial 0.5-1 mg/d, Dosisanpassung nach Thrombozytenzahl, Ziel <400.000/ μl; Normalisierung bei 94% der Patienten

3.

Myelosuppressive Therapie, z.B. Hydroxyharnstoff: bei drohenden thrombembolischen Komplikationen und KI/ Versagen der Therapie mit Interferon und Anagrelid

Wegen der Blutungsneigung ist der Einsatz von Thrombozytenaggregationshemmern umstritten.

Bei akut drohenden, ischaemischen Komplikationen

zusätzlich Thrombozytapherese.