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Essenzielle Thrombozythämie (ET)
 

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Wibke Janzarik
 

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 Diagnostik und Workup
 

Diagnostische Kriterien der ET (Polycythemia vera Study Group, PVSG)

  • Chron. Thrombozytose > 600 000/ Mikroliter
  • Hkt <40% oder normale Erythrozytenmasse (Mann <36 mg/kg Körpergewicht, Frau <32 ml/kg Körpergewicht)
  • Megakaryozytenhyperplasie im KM, Riesenthrombozyten im Blut
  • anfärbbares Eisen im Knochenmark oder normales Serumferritin oder normales MCV
  • Fehlender Nachweis von Philadelphia-Chromosom und bcr-Rearrangement
  • Kollagenfibrose nicht vorhanden oder <33% des Biopsiematerials betroffen
  • Keine Polyzythämie, keine zytogenetischen oder morphologischen Anzeichen für ein MDS
  • Kein Anhalt für eine reaktive Ursache der Thrombozytenerhöhung

 

evtl. Splenomegalie im späteren Verlauf; häufiges Vorkommen einer leichten Splenomegalie, einer geringen Leukozytose sowie einer mikrozytär-hypochromen Anämie durch chron. Blutverlust

 

chronische Thrombozytose >600.000/ μl, Riesenthrombozyten;
BB, Diff.-BB, Retikulozyten, Elektrolyte, Harnsäure erhöht, LDH erhöht, CRP und Kalium häufig stark erhöht (Pseudohyperkaliämie durch Freisetzung aus Thrombozyten), dann Kaliumbestimmung aus Plasma
alkalische Leukozytenphosphatase normal/ erhöht (DD CML), Serumeisen, Ferritin (Ausschluß Eisenmangel)
Thrombozytenfunktionsuntersuchungen, Blutungszeit

 

 

 

 

 

 

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