Stadien

Verlauf

bis zum 60. Lebensjahr haben etwa 50% der Anlageträger ein Malignom entwickelt

Komplikationen

Malignitäts-Potential:

• genetische Prädisposition zur Entwicklung von Neoplasien (Mammakarzinom, Ovarialkarzinom, Zervixkarzinom, Endometriumkarzinom, Hodentumor und Pankreaskarzinom)
• maligne Transformation der Hamartome in Karzinome bei 2-3% der Patienten; Metastasen möglich
• sarkomatöse Transformation der hamartomatösen Polypen in Leiomyosarkome auch möglich
• ev. Entwicklung der gastrointestinalen Karzinome nicht aus Hamartomen, sondern aus koexistenten Adenomen

Prognose

Prophylaxe

umfangreiches Vorsorgeprogramm (auch für extraintestinale Tumoren) empfohlen:

• ab dem 12. Lebensjahr
  • Körperliche Untersuchung: einmal jährlich
  • Endoskopie des oberen und unteren Gastrointestinaltraktes, Darstellung des Dünndarms (MR-Sellink): alle zwei Jahre
• ab dem 18. Lebensjahr
  • Gynäkologische Untersuchung, transvaginale Sonographie: einmal jährlich
• ab dem 25. Lebensjahr
  • Untersuchung der Brust, Mammographie: einmal jährlich
  • pankreato- biliäres MRT (MRCP): alle ein bis zwei Jahre