Stadien

Verlauf

progredient

Komplikationen

11% Tod durch pulmonale Komplikationen (Fibrose), maligne Entartung (Hodgkin, Pankreaskarzinom), oft auch therapiebedingt

Prognose

schlecht, Letalität oft durch Knochenmarkversagen (ca. 70%); mittleres Todesalter: 16 Jahre

Prophylaxe