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Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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| Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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| Therapien | ||
1. |
Blockade der terminalen Komplementstrecke durch C5-Antikörper (Eculizumab; ClinicalTrials NCT00122330): Reduktionb von Transfusionsbedarf und Thromboserisiko |
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2. |
Transfusion von Leukozyten-depletierten Erythrozytenkonzentraten (buffy-coat-frei, minimaler Plasmagehalt) |
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3. |
Substitution von Folsäure, Eisen |
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4. |
frühzeitige antibiotische Therapie von Infektionen zur Vermeidung hämolytischer Krisen |
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5. |
prophylaktische OAK für Patienten nach TVT oder > 50% GPI-defiziente Granulozyten, ggf. temp. Heparinisierung |
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