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Medicle Datenbank: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
 

 Therapien
 

1.

Blockade der terminalen Komplementstrecke durch C5-Antikörper (Eculizumab; ClinicalTrials NCT00122330): Reduktionb von Transfusionsbedarf und Thromboserisiko

2.

Transfusion von Leukozyten-depletierten Erythrozytenkonzentraten (buffy-coat-frei, minimaler Plasmagehalt)

3.

Substitution von Folsäure, Eisen

4.

frühzeitige antibiotische Therapie von Infektionen zur Vermeidung hämolytischer Krisen

5.

prophylaktische OAK für Patienten nach TVT oder > 50% GPI-defiziente Granulozyten, ggf. temp. Heparinisierung