![]() |
| |||||||||||
![]() | Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien |
|||||||||||
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
|
||||||||||||
|
Pathologie | ||
Ätiologie |
|
|
![]() |
||
Risikofaktoren |
|
|
![]() |
||
Vererbung |
|
|
![]() |
||
Chromosom |
X-chromosomal |
|
![]() |
||
Pathogenese |
erworbene Mutation des PIG-A-Genes => Störung des GPI-Ankers => defekte Bindung komplementregulierender Membranfaktoren (u.a. DAF/CD55, MIRL/CD59) => verstärkte komplementvermittelte Hämolyse, Aktivierung von Thrombozyten, Thromboseneigung |
|
![]() |
||
Makroskopie |
|
|
![]() |
||
Mikroskopie |
|
|
![]() |
||
|
| |||||||||
|