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Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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| Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Chromosom |
X-chromosomal |
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Pathogenese |
erworbene Mutation des PIG-A-Genes => Störung des GPI-Ankers => defekte Bindung komplementregulierender Membranfaktoren (u.a. DAF/CD55, MIRL/CD59) => verstärkte komplementvermittelte Hämolyse, Aktivierung von Thrombozyten, Thromboseneigung |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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