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Medicle Datenbank: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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Medicle Datenbank: Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment) |
| Pathologie | ||
Chromosom |
X-chromosomal |
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Pathogenese |
erworbene Mutation des PIG-A-Genes => Störung des GPI-Ankers => defekte Bindung komplementregulierender Membranfaktoren (u.a. DAF/CD55, MIRL/CD59) => verstärkte komplementvermittelte Hämolyse, Aktivierung von Thrombozyten, Thromboseneigung |
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