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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

Hämolysezeichen (LDH hoch, Haptoglobin vermindert), evtl. Panzytopenie

Durchflusszytometrie (Goldstandard) mit Nachweis fehlender (Typ III) oder verminderte Expression (Typ II) GPI-verankerter Membranproteine oder direkt des GPI-Ankers (FLAER = fluorescent aerolysin) auf Granulozyten, Monozyten, Retikulozyten, Erythrozyten; Normale Expression = Typ I-Zellen

Zuckerwassertest / Säurehämolysetest (Ham-Test): Auslösen komplementvermittelter Hämolyse nach Zugabe von Zuckerwasser / Ansäurern der Blutprobe (geringe Sensitivität / Spezifität)

Hämoglobinurie, Hämosiderinurie

Knochenmark: unspezifisch, Hyperplasie der Erythropoese

 

 

 

 

 

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