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Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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| Hämatologie > Erkrankungen der Erythrozyten > Anämien > Hämolytische Anämien > Korpuskuläre hämolytische Anämien |
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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (Rudiment)
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
Hämolysezeichen (LDH hoch, Haptoglobin vermindert), evtl. Panzytopenie |
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Durchflusszytometrie (Goldstandard) mit Nachweis fehlender (Typ III) oder verminderte Expression (Typ II) GPI-verankerter Membranproteine oder direkt des GPI-Ankers (FLAER = fluorescent aerolysin) auf Granulozyten, Monozyten, Retikulozyten, Erythrozyten; Normale Expression = Typ I-Zellen |
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Zuckerwassertest / Säurehämolysetest (Ham-Test): Auslösen komplementvermittelter Hämolyse nach Zugabe von Zuckerwasser / Ansäurern der Blutprobe (geringe Sensitivität / Spezifität) |
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Urin |
Hämoglobinurie, Hämosiderinurie |
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Weitere Diagnostik |
Knochenmark: unspezifisch, Hyperplasie der Erythropoese |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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