Synonym

hereditäre Nephritis

Englisch

Alport´s syndrome; hereditary nephritis

ICD10

Definition

hereditäre Nephritis mit vorwiegend glomerulärer Beteiligung; häufig assoziiert mit Innenohrschwerhörigkeit

Klassifikationen

Klinische Unterscheidung in 6 Typen:

• I/II: juvenile Schwerhörigkeit, später Visusverlust
• III: adulter Typ mit progredienter Schwerhörigkeit
• IV: Niereninsuffizienz ohne Schwerhörigkeit
• V/VI: Schwerhörigkeit, Niereninsuffizienz, Makrothrombopenie