Synonym

Englisch

ICD10

Definition

Symptom von Lipidstoffwechselstörung, Hyperlipoproteinämie mit Erhöhung der LDL-Fraktion

Klassifikationen

Dieser Artikel behandelt die reinen Hypercholesterinämien. Gemischte Formen siehe hier.

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Hypercholesterinämien sind nur Symptome, man unterscheidet unter ätiologischen Gesichtspunkten:

1. Reaktiv-physiologische Formen
Stoffwechselüberlastung durch ungünstige Ernährung und Lebensstil, insbesondere unter fett- und cholesterinreicher Ernährung (tierische Fette, Eier usw.)

2. Sekundär-symptomatische Hypercholesterinämien (häufige Lipoproteinmuster)

• nephrotisches Syndrom => Typ IIa, Typ IIb
• Cholestase => LpX
• Hypothyreose => LDLR downreguliert => Typ IIa (Typ III)
• Cushing-Syndrom
• Anorexia nervosa
• Akromegalie
• Schwangerschaft
• Medikamente: Cortison

3. Primäre = hereditäre = familiäre Hypercholesterinämien

• Polygene Hypercholesterinämie
• Familiäre Hypercholesterinämie (Typ IIa)
• Familiär defektes Apolipoprotein B 100 (FDB, Typ IIa)
• Apolipoprotein E-Varianten
• Sitosterolämie (Phytosterolämie)
• Morbus Wolman (lysosomale Cholesterolesterspeicherkrankheit)
• Lpa-Erhöhung

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

individuelle Risikokalkulation unter [X[http://www.nhlbi.nih.gov/guidelines/cholesterol]]

Therapieziele

1.

nach Arterioskleroserisiko

• Sehr hohes Risiko (Ereignisrate > 20%/10 Jahre) => LDL < 70 mg/dl
• Hohes Risiko (10-20%/10 Jahre, KHK oder -Äquivalente (Diabetes, Apoplex, pAVK) => LDL < 100 mg/dl, Gesamtcholesterin < 180 mg/dl
• Mittleres Risiko (<10%/10 Jahre, 2 oder mehr Risikofaktoren => LDL < 130 mg/dl, Gesamtcholesterin < 200 mg/dl
• Niedriges Risiko, 0 oder 1 Risikofaktor => LDL < 160 mg/dl, Gesamtcholesterin < 250 mg/dl

2.

• HDL-Cholesterin > 35 mg/dl (> 0,91 mmol/l)
• LDL-/HDL-Cholesterin-Quotient - Zielwerte
  • Hohes Risiko < 2,0
  • Mittleres Risiko < 3,0
  • Niedriges Risiko < 4,0

3.

Verhinderung und Elimination von Xanthomen und Leberverfettungen

Allgemeines

1.

Verbesserung der Ernährungsgewohnheiten und des Lebensstils

2.

kausale Behandlung bei sekundären Formen und Risikofaktorenoptimierung (Diabeteseinstellung, Hypothyreosebehandlung, Gewichtsnormalisierung, Alkoholkarenz, körperliche Inaktivität)

Diät

Cholesterinsenkende Diät

• Fettrediktion auf < 25% der Gesamtkalorien
• Fettaustausch auf ungesättigte Fettsäuren
• Kohlenhydrate 60-60 kal%, komplexe KH
• Eiweiße bis 15 kal%
• Balaststoffe 20-30 g/d
• Cholesterineinschränkung < 300 mg/d, < 200 mg/d bei erhöhtem LDL-Cholesterin (1 Eidotter = 270 mg Cholesterin)
• Seefische 1-2x / Woche mit Omega-3-Fettsäuren (Eicosapentaensäure, Docosahexaensäure)
• Körpergewicht normalisieren
• mit Diät LDL-Senkung um 20 - 60 mg/dl möglich

Medikamentös

unter Diät besseres Ansprechen möglich

1.

Fibrate: bis 20% LDL-Senkung

2.

Ezetimib: bis 20% LDL-Senkung

3.

Anionenaustauscher: bis 30% LDL-Senkung

4.

Statine: bis 60% LDL-Senkung

Therapieablauf

1.

Statine

2.

Zielwert LDL-Cholesterin nicht erreicht?

• HDL normal (> 40 mg/dl): Kombination mit Resorptionshemmer (Ezetimibe oder Austauscherharzen)
• HDL erniedrigt (< 40 mg/dl): Kombination mit Niacinsäure (als slow release)

3.

Zielwert LDL-Cholesterin nicht erreicht?

• Kombination mit Fenofibrat (weniger Myolysen als andere Fibrate)
• frühzeitig Lipidapherese erwägen (v.a. bei Ausgangs-LDL > 190 mg/dl)

LDL-Apherese

= extrakorporale LDL-Elimination; Indikationen:

• schwere familiäre Hypercholesterinämien mit unzureichender medikamentöser LDL-Senkung und hohem Arterioskleroserisiko
• starke Lp(a)-Erhöhung

Methoden:

• Immunadsorption von LDL- und Lp(a)
• Adsorption von LDL und Lp(a) an Dextransäulen
• Heparininduzierte extrakorporale LDL-Präzipitation (H.E.L.P.)
• Direct Absorption of Lipoproteins (DALI; Verfahren zur Vollblutadsorption ohne Plasmaseparation)

Lehrbuch

Herold 2005

Zschocke 2004

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

17.06.2006

Reviewer

Linker

Status

RUDIMENT

Licence

Lizenz für freie Inhalte