Stoffwechselerkrankungen  >  Fettstoffwechsel  >  Hyperlipoproteinämien

 
Hyperlipoproteinämie (Rudiment)
 

Suche - Erweiterte Suche

 

Artikelnavigation 

Einleitung
Epidemiologie
Pathologie
Diagnostik & Workup
Symptome & Befund
Verlauf & Prognose
Differentialdiagnosen
Therapien
Referenzen
Editorial
Kommentare
Auf einen Blick
 

Autor

Tobias Schäfer
 

Login

Benutzername

Passwort

 

Impressum

Impressum
Copyright
Bildrechte
Kontakt
 
 
 
 

 Einleitung
 

HLP

Dyslipoproteinämie

Hyperlipidämie

Werden nur Triglyceride und Cholesterin bestimmt, unterscheidet man deskriptiv 3 Gruppen von Hyperlipidämien:

Einteilung nach Frederickson nach der Lipoproteinkonzentration (ursprünglich zur Phänotypisierung der familiären Formen, heute noch als Kurzcharakterisierung gebraucht:

Typ Veränderte Konzentration der Lipoproteine im Serum Aussehen des Serums nach Kühlschranktest Ursache Folgen Arterioskleroserisiko Glc.-Tol.
I Chylomikronen milchig, rahmige Oberschicht und klarer Unterstand Familiärer Lipoproteinlipase oder Apo CII -Mangel (autosomal-rezessiv) Xanthome, abdominale Krisen, Hepatosplenomegalie, Pankreatitis-Risiko erhöht « Norm.
IIa (30%) LDL (und Apo B) klar
  1. Polygene Form: Rezeptordefekt
  2. Monogene Form: Rezeptordefekt oder Rezeptormangel:
    "familiäre Hypercholesterinämie"
    autosomal-dominant, hetero- oder homozygot (Werte von 400, bzw. 600 mg/dl Cholesterin)
  3. Apo E-Polymorphismus
    3/4 , bzw. 4/4: schnellere und größere Resorption von Cholesterin, weswegen LDL ansteigt.
Xanthome im Jugendalter, Herzinfarktrisiko im Jugendalter, Arcus lipoides corneae, Arteriosklerose +++ Norm.
IIb LDL und VLDL Klar-Trüb "kombinierte familiäre Hypercholesterinämie", autosomal-dominant, Apo B100 Überproduktion oder verzögerter LDL-Abbau Xanthome im Jugendalter, Herzinfarktrisiko im Jugendalter, Arcus lipoides corneae, Arteriosklerose +++ Meist vermindert
III IDL- und Chylomikronen-Remnants> trüb "Familiäre Dysbetaproteinämie“ (autosomal-dominant): Abnormes ApoE: unvollständiger Abbau von Chylomikronen und VLDL zu Remnants: "Broad-β-Disease" bzw. "Remnant-Disease" Xanthome, Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie und Arteriosklerose +++ vermindert
IV (70%) VLDL trüb-milchig
  1. Familiäre Hypertriglyceridämie (aut.dom), Überproduktion oder Verwertungsstörung
  2. kohlenhydratinduzierbar, HDL vermindert
Xanthome Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie, Arteriosklerose metabolisches Syndrom, Oberbauchkoliken + vermindert
V VLDL und Chylomikronen milchig, rahmige Oberschicht, trüber Untersatz
  1. Kalorieninduzierte Hypertriglyceridämie mit vermindertem Katabolismus von triacylglycerinreichen Lipoproteinen
  2. als Form von Diabetes mellitus, periphere Insulinresistenz mit gesteigerter Produktion von VLDL
  3. selten liegt heterozyg. Lipoproteinlipase-Mangel vor
Fettleber, Hepatosplenomegalie, Xanthome, Oberbauchkoliken (bei IV auch), erhöhtes Risiko für Pankreatitis ? vermindert

 

Verwandte Artikel

Apolipoprotein E-Va...

Arcus senilis

Atrophische Vaginos...

Diabetes mellitus

Familiäre Chylomikr...

Familiäre Dysbetali...

Familiäre Hyperchol...

Familiäre Hypertrig...

Familiäre kombinier...

Familiäres defektes...

Gemischte Hyperlipi...

Hypercholesterinämi...

Hyperkalzämie

Hypertriglyceridämi...

Hypothyreose

Morbus von Gierke

Nephrotisches Syndr...

 
   Anzeige