Ätiologie

unbekannt, es wird ein Virusinfektion vermutet (Vermutung: „Slow-virus-infection“ durch Paramyxoviren, chronische Osteomyelitis)

Erreger

Viren (es wurde aus mit Morbus Paget befallenen Knochen die mRNA von Masernvirus-Nukleokapsiden und von Hundestaupe-Viren isoliert, Zusammenhang weiter umstritten)

Risikofaktoren

siehe Ethnologie

Vererbung

Pathogenese

• Frühphase: unkontrollierte Stiumlation des Knochenabbaus (Osteoklasten)
• Spätphase: überschießender ungeordneter Knochenanbau als sekundäre Reaktion
• Folgen: voluminöser, weniger kompakter und stärker vaskularisierter Knochen, der frakturgefährdeter und häufig stark verformt ist

Makroskopie

stark gesteigerter Knochenumbau, meistens ein Knochen betroffen (axiales Skelett, Becken und Os sacrum), Verdickung, Verkrümmung

Mikroskopie

unreife Knochenfaserbälkchen, Riesenosteoklasten (bis zu 30 Zellkerne), Ausbildung einer Mosaikstruktur der Lamellenknochen, Osteoblasten- und Osteoklastenanzahl stark erhöht