Synonym

Ostitis deformans Paget

Osteodystrophia deformans

Englisch

Paget´s disease

ICD10

M88.9

Definition

lokalisierte mono- oder polyostotische (nicht entzündliche) Erkrankung des Skelett-Systems, die durch eine abnorme Stimulation des Knochenumbaus gekennzeichnet ist (ein massiv gesteigerte Knochenresorption und ein überstürzter Knochenanbau führen zu einem voluminösen, weniger kompakten und stärker vaskularisierten Knochen, der frakturgefährdeter ist)

Klassifikationen

keine generalisierte Verlaufsform bekannt

Inzidenz

Prävalenz

1-2% der >40 jährigen Menschen (CAVE: Nur ca 30% der Fälle werden zu Lebzeiten diagnostiziert!)

Alter

Häufigkeitsgipfel

> 40 Jahre

Geschlecht

M > F

Ethnologie

in England am häufigsten, bei Asiaten und Afrikanern sehr selten

Infektionswege

unklar (siehe unten)

Sonstiges

nach der Osteoporose zweithäufigste Knochenerkrankung, familiäre Häufung

Ätiologie

unbekannt, es wird ein Virusinfektion vermutet (Vermutung: „Slow-virus-infection“ durch Paramyxoviren, chronische Osteomyelitis)

Erreger

Viren (es wurde aus mit Morbus Paget befallenen Knochen die mRNA von Masernvirus-Nukleokapsiden und von Hundestaupe-Viren isoliert, Zusammenhang weiter umstritten)

Risikofaktoren

siehe Ethnologie

Vererbung

Pathogenese

• Frühphase: unkontrollierte Stiumlation des Knochenabbaus (Osteoklasten)
• Spätphase: überschießender ungeordneter Knochenanbau als sekundäre Reaktion
• Folgen: voluminöser, weniger kompakter und stärker vaskularisierter Knochen, der frakturgefährdeter und häufig stark verformt ist

Makroskopie

stark gesteigerter Knochenumbau, meistens ein Knochen betroffen (axiales Skelett, Becken und Os sacrum), Verdickung, Verkrümmung

Mikroskopie

unreife Knochenfaserbälkchen, Riesenosteoklasten (bis zu 30 Zellkerne), Ausbildung einer Mosaikstruktur der Lamellenknochen, Osteoblasten- und Osteoklastenanzahl stark erhöht

Kriterien

Diagnostik

Klinik und Labordiagnostik

Körperliche Untersuchung

am häufigsten ist das Becken betroffen (auch nur einseitig möglich!), gefolgt von Femur, Tibia, Schädel, Lendenwirbel bei allgemeiner Verdickung und Deformierung der langen Röhrenknochen

Bildgebung

Röntgen (kann zur Diagnosestellung herangezogen werden weil charakteristisch):

• Frühphase vorwiegend lytisches Bild
• Spätstadium Sklerosestadium (verplumpte und vergröberte Spongiosa mit einzelnen Osteolysen)
• Zwischenstadium Osteolysen und Sklerosierungen parallel

Knochenszintigraphie: Suchtest nach weiteren Knochenläsionen, es findet sich eine vermehrte Anreicheung von Technetium in befallenen Knochen (CAVE: Jede Mehrspeicherung muss abgeklärt werden!)

Blut

alkalische Phosphatase (ALP) stark erhöht (30fache Erhöhung, besser Bestimmung des Osteoblasten-Isoenzyms, guter Aktivitätsparameter!), CAVE: ALP-Erhöhung bei jungen Patienten aufgrund von Wachstum, bei älteren Patienten aufgrund von osteoblastischen Metastasen möglich!

Urin

Ausscheidung von Pyridinium-Crosslinks (aufgr von Knochenabbau)

Weitere Diagnostik

evtl. Knochenbiopsie mit Zytologie (unreife Knochenfaserbälkchen, Riesenosteoklasten (bis zu 30 Zellkerne), Ausbildung einer Mosaikstruktur der Lamellenknochen, Osteoblasten- und Osteoklastenanzahl stark erhöht)

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

1/3 der Patienten sind völlig beschwerdefrei (Zufallsbefund!)

2.

lokale Knochenschmerzen, meistens ein Knochen betroffen (axiales Skelett: evtl. Rückenschmerzen, Becken und Os sacrum: evtl. unklare Becken- oder Hüftschmerzen, Verdickung der Schädelkalotte (radiologisch: Osteolysis circumscripta,"Watteschädel"), zur Verteilung siehe Körperliche Untersuchung), Verdickung, Verkrümmung, Spontanfrakturen, neurologische Symptome (VIII. Hirnnerv)

3.

evtl. Verbiegung und Verkürzung der Beine ("Säbelscheidentibia")

4.

Zunahme des Kopfumfanges ("Der Hut passt nicht mehr.")

Stadien

siehe Pathogenese

Verlauf

siehe Pathogenese

Komplikationen

Arthrosen (durch Fehlstellungen), Frakturen

Wurzelkompressionssyndrom, neurologische Ausfälle

Schwerhörigkeit bei Schädelbefall (findet sich bei ca 40%, Ursache ist eine Ankylosierung der Gehörknöchelchen oder eine Innenohrschwerhörigkeit aufgrund einer Kompression des VIII. Hirnnerven)

evtl. Hyperkalziurie mit Nierensteinbildung (Nephrolithiasis)

evtl. Volumenbelastung des Herzens mit high-output-Herzinsuffizienz aufgrund einer vermehrten Durchblutung des Knochens

in weniger als 1% kommt es zur Entstehung eines Osteosarkoms als Spätfolge

Prognose

Unter Therapie läßt sich der Prozess deutlich verlangsamen (ggf auch Anhalten), bestehende Komplikationen bedürfen einer weiteren Therapie) und unter adequater Therapie ist die Prognose gut (Parameter: Level der ALP)

Prophylaxe

1.

Knochentumoren (auch Plasmozytom etc.)

2.

Osteomyelitis

3.

Hyperparathyreoidismus

Indikationen

• erhebliche biochemische Aktivität (>500 U/l, relative Indikation)
• ausgedehnter Befall von Knochen in mechanisch besondes belasteten Gebieten
• beginndende Deformierung (mit Achsabweichung)
• Gefahr von neurologischen Ausfällen oder Schmerzsyndromen aufgrund von Nervenkompression / Nervenläsionen
• starke Beinträchtigung des AZ aufgrund von Schmerzen oder anderen beeinträchtigenden Symptomen (Überwärmung des Knochens)

symptomatisch

1.

Hemmung der überhöhten Osteoklastenaktivität mittels Bisphosphonaten (hemmen die Osteoklasten, bei frühzeitiger Anwendung lassen sich Deformierung verhindern, die Anwendung erfolgt zyklisch mit dem Ziel die Aktivitätsparameter [ALP] in den Normalbereich zu bringen) oder Calcitonin (weniger wirksam als Bisphosphonate, zweite Wahl bei Unverträglichkeit der Bisphosphonate) Bsp.: Etidronat (Bisphosphonat) 2* 400 mg / d über 6 Monate (oral)

2.

Analgetika bei Knochenschmerzen

3.

Behandlung entstandener Komplikationen (Frakturen, Gelenkfehlstellungen, etc), evtl. chirurgische Maßnahmen, ausreichende Zufuhr von Vit D und Kalzium (Ernährungsberatung)

4.

Krankengymnastik und physikalische Therapie (Stimulation des Knochenaufbaus, keine Wärmeanwendung wg bereits überwärmten Knochen)

Lehrbuch

Herold 2002, S. 634-635

TIM 1999, S. 366-368

Böcker 2001, S. 962-964

Reviews

Studien

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Autor

Niels Halama

Erstellt

06.12.2002

Reviewer

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Status

TRACK3

Licence

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