Synonym

PS

Pulmonalklappenstenose

Englisch

ICD10

Definition

Klassifikationen

• subvalvuläre Form
  • infundibulär
  • subinfundibulär
• valvuläre Form
  • akommisural
  • unikommisural
  • bikuspid
  • trikuspid
  • dysplastisch
• supravalvuläre Form
  • zentrale Form: Stamm und Hauptäste der A. pulmonalis
  • periphere Form: Lappen- und Segmentpulmonalarterien

Inzidenz

Prävalenz

• valvulär: ca. 10% aller angeborener Herzfehler
• subvalvulär/supravalvulär: ca. 3% aller angeborener Herzfehler
• in 2 Prozent der Fälle: familiäre Haeufung

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

M = F, nach anderen Quellen F > M

Ethnologie

Ätiologie

angeborene Formen:

• subvalvuläre Form
  • infundibulär: reaktive Hypertrophie der Crista supraventricularis als Folge einer valvulärer oder supravalvulärer Pulmonalstenose
  • subinfundibulär: fibromuskuläre Verdickung oder pathologische Muskelbündel, v.a. bei Fallot-Tetralogie oder VSD
• valvuläre Form
• supravalvuläre Form: selten isoliert, meist bei VSD, Fallot oder Williams-Beuren-Syndrom

erworbene Formen:

• Einzelfälle in der Literatur, durch Tumoren (Non-Hodgkin-Lymphome, Teratome) und mechanische Einengung (nach Thoraxkompression)

Risikofaktoren

in 25-30% als begleitendes Vitium bei anderen Herzfehlern, u.a. Teilsymptom der Fallot-Tetralogie

Vererbung

Pathogenese

Stenose des rechtsventrikulären Ausflußtraktes (RVOT) => prästenostisch im rechten Ventrikel Druckanstieg mit konzentrischer Hypertrophie und Rechtsherzdekompensation im Verlauf, poststenotisch (A. pulmonalis) Druckabfall, turbulente Strömung und Dilatation

Besonderheit: Bei hochgradiger Stenose kann ein Rechts-Links-Shunt auftreten, wenn das Foramen ovale bei volumenüberlastetem rechten Vorhof gedehnt und offengehalten wird

Makroskopie

Mikroskopie

Sonstige Klassifizierung

• minimal, trivial Δp < 25 mmHg
• leichtgradig Δp 25-49 mmHg
• mittelgradig Δp 50-79 mmHg
• hochgradig Δp > 79 mmHg

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Inspektion, Palpation:

• primär azyanotischer Patient, periphere Zyanose bei niedrigem HMV, zentrale Zyanose bei Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene
• hebende Pulsation über linken unteren Sternalrand
• systolisches Schwirren links parasternal
• Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz

Auskultation:

• valvuläre Stenose: frühsystolischer pulmonaler Ejektionsklick (nicht bei dysplastischer Klappen), 2. Herzton weit gespalten mit leisem P, systolisches Austreibungsgeräusch, P.m. 2./3. ICR links parasternal, Fortleitung in den Rücken
• subvalvulär: kein Ejektionsklick, systolisches Austreibungsgeräusch mit tieferem Punctum maximum
• supravalvulär: kein Ejektionsklick, systolisches Austreibungsgeräusch mit höherem Punctum maximum, bei peripheren Formen eher Gefäßgeräusch in der Lungenperipherie, tw. kontinuierlich

Bildgebung

Röntgen-Thorax:

• bei Rechtsherzhypertrophie Herzspitze angehoben, Einengung des Retrokardialraumes
• poststenotisch erweitertes Pulmonalissegment (ohne Zusammenhang zum Schweregrad), linke Pulmonalisarterie stark vergrößert
• periphere Lungengefäßzeichnung spärlich
• Verkalkungen der Herzklappe

Echokardiographie:

• Beurteilung Pulmonalklappenanatomie und -funktion, Weiter der A. pulmonalis, größe und Funktion des rechten Herzens
• Doppler: Quantifizierung des Gradienten, Abschätzung des RV- und PA-Druckes, Graduierung einer begleitenden Pulmonalinsuffizienz

Katheter: nur bei eingeschränkter Beurteilbarkeit des Echos, gleichzeitiger Katheterintervention, assoziierten Anomalien oder begleitender KHK

EKG

bei höhergradigen Stenosen P-dextroatriale, rechtsventrikuläre Hypertrophie, inkompletter RSB

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

in der Regel symptomfrei bzw. symptomarm

Leitsymptom

fixiertes kleines Herzminutenvolumen, direkte Beziehung zwischen Symptomen und Stenosegrad

1.

schnelle Ermüdbarkeit

2.

Belastungsdyspnoe

3.

Herzinsuffizienz

4.

Synkopen

5.

Stenokardien

Stadien

Verlauf

natürlicher Verlauf ohne Operation:

• fast alle Patienten erreichen das Erwachsenalter (Ausnahme: Kinder mit kritischer valvulärer PS)
• mittleres Todesalter in älteren Studien: 26 Jahre, Spontanverläufe bis in 8. Lebensdekade
• mit zunehmendem Alter Progression durch Fibrosierungen, ab 4. Lebensdekade Klappenkalzifizierung
• mit Gradientenanstieg Zunahme der rechtsventrikulären Hypertrophie und Entwicklung einer zusätzlichen infundibibulären Stenose möglich
• Todesursachen: Rechtsherzinsuffizienz, plötzlicher Herztod

Komplikationen

postoperativ:

• bei früher Dilatation/Operation sehr gute Ergebnisse, allmähliche Rückbildung der Rechtsherzhypertrophie, postoperative Lebenserwartung normal
• Reststenose 3-5%, unabhängig vom Verfahren
• Pulmonalklappeninsuffizienz bei Klappensprengungen
• Endokarditisrisiko gering, jedoch auch postoperativ
• Re-Operationen ca. 3% nach 20-30 Jahren

Prognose

Faktoren: initialer Stenosegrad, Progression im Verlauf, rechtsventrikuläre Kompensationsfähigkeit

Prophylaxe

relative Pulmonalstenose bei VSD: turbulente Strömung bei gesteigertem Blutfluß im rechtsventrikulären Ausflußtrakt bei Links-Rechts-Shunt verursacht Herzgeräusch

Indikation:

• symptomatische Patienten
• asymptomatische Patienten ab einem Druckgradienten von > 50 mmHg in Ruhe
• asymptomatische Patienten mit einm Druck im rechten Ventrikel > 1/2 systemischer Druck
• ev. bei geplanter Schwangerschaft, Leistungssport

valvuläre Stenose

1.

Ballonvalvuloplastie als Therapie der Wahl mit hervorragenden Langzeitergebnissen und Restenoserate < 5%, weniger gut bei verkalkten oer dysplastischen Klappen

2.

offene Kommisurotomie unter Einsatz der HLM mit Entfernung einer ev. begleitenden infundibulären PS

3.

geschlossene Kommisurotomie nach BROCK ohne HLM bei hohem Operationsrisiko (frühes Säuglingsalter), ggf. palliative Anlage aortopulmonaler Shunts und Kommisurotomie im Alter von 8-12 Monaten; oft restgradient nach Kommisurotomie von 20-30 mmHg durch reaktive reversible Infundibulumhypertrophue

4.

bei dysplastischen Klappen i.d.R. Klappenersatz notwendig

subvalvuläre Stenose

1.

infundibuläre Stenose:
transvalvuläre Resektion überschüssiger Muskelmasse mit Erweiterung des Ausflusstraktes, Beseitigung der Ursachen (z.B. valvuläre PS)

2.

subinfundibuläre Stenose:
Resektion überschüssiger Muskelmasse, ggf. Patch-Erweiterung des Ausflusstraktes

supravalvuläre Stenosen

1.

Ballonvalvuloplastie mit Stentimplantation

2.

Patcherweiterungsplastiken, Resektionen

Lehrbuch

Herold 2002, S. 147-149

Renz-Polster 2000, S. 128-129

Henne-Bruns 2003, S. 963-965

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

06.03.2005

Reviewer

Wibke Janzarik (Editor)

Niels Halama, 04.04.2005

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte