Stadien

Verlauf

natürlicher Verlauf ohne Operation:

• fast alle Patienten erreichen das Erwachsenalter (Ausnahme: Kinder mit kritischer valvulärer PS)
• mittleres Todesalter in älteren Studien: 26 Jahre, Spontanverläufe bis in 8. Lebensdekade
• mit zunehmendem Alter Progression durch Fibrosierungen, ab 4. Lebensdekade Klappenkalzifizierung
• mit Gradientenanstieg Zunahme der rechtsventrikulären Hypertrophie und Entwicklung einer zusätzlichen infundibibulären Stenose möglich
• Todesursachen: Rechtsherzinsuffizienz, plötzlicher Herztod

Komplikationen

postoperativ:

• bei früher Dilatation/Operation sehr gute Ergebnisse, allmähliche Rückbildung der Rechtsherzhypertrophie, postoperative Lebenserwartung normal
• Reststenose 3-5%, unabhängig vom Verfahren
• Pulmonalklappeninsuffizienz bei Klappensprengungen
• Endokarditisrisiko gering, jedoch auch postoperativ
• Re-Operationen ca. 3% nach 20-30 Jahren

Prognose

Faktoren: initialer Stenosegrad, Progression im Verlauf, rechtsventrikuläre Kompensationsfähigkeit

Prophylaxe