Diagnostik und Workup |
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Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Inspektion, Palpation:
- primär azyanotischer Patient, periphere Zyanose bei niedrigem HMV, zentrale Zyanose bei Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene
- hebende Pulsation über linken unteren Sternalrand
- systolisches Schwirren links parasternal
- Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
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Auskultation:
- valvuläre Stenose: frühsystolischer pulmonaler Ejektionsklick (nicht bei dysplastischer Klappen), 2. Herzton weit gespalten mit leisem P, systolisches Austreibungsgeräusch, P.m. 2./3. ICR links parasternal, Fortleitung in den Rücken
- subvalvulär: kein Ejektionsklick, systolisches Austreibungsgeräusch mit tieferem Punctum maximum
- supravalvulär: kein Ejektionsklick, systolisches Austreibungsgeräusch mit höherem Punctum maximum, bei peripheren Formen eher Gefäßgeräusch in der Lungenperipherie, tw. kontinuierlich
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Bildgebung |
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Röntgen-Thorax:
- bei Rechtsherzhypertrophie Herzspitze angehoben, Einengung des Retrokardialraumes
- poststenotisch erweitertes Pulmonalissegment (ohne Zusammenhang zum Schweregrad), linke Pulmonalisarterie stark vergrößert
- periphere Lungengefäßzeichnung spärlich
- Verkalkungen der Herzklappe
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Echokardiographie:
- Beurteilung Pulmonalklappenanatomie und -funktion, Weiter der A. pulmonalis, größe und Funktion des rechten Herzens
- Doppler: Quantifizierung des Gradienten, Abschätzung des RV- und PA-Druckes, Graduierung einer begleitenden Pulmonalinsuffizienz
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Katheter: nur bei eingeschränkter Beurteilbarkeit des Echos, gleichzeitiger Katheterintervention, assoziierten Anomalien oder begleitender KHK
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EKG |
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bei höhergradigen Stenosen P-dextroatriale, rechtsventrikuläre Hypertrophie, inkompletter RSB
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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