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Kryoglobulinämie (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

Kryoglobulinkrankheit

Nekrotisierende Vaskulitis bei Kryoglobulinämie

Purpura cryoglobulinaemica

 

 

Präzipitation deglykosylierter Immunglobuline (Immunkomplexreaktion)

  • Typ I: Monoklonale Kryoglobuline vom Typ IgG und IgM(30%)
  • Typ II: Gemischte Kryoglobuline mit monoklonalen Komponenten
  • Typ III: Polyklonale Kryoglobuline

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

BSG:
7°C20°C37°C
Kälteagglutinationskrankheit++++
Kryoglobulinkrankheitnormal+++
Kryofibrinogenkrankheitnormal+++

Serum bzw. Plasma bei 0°C abzentrifugieren, Präzipitat in Immunelektropherese untersuchen

C1 und C4 vermindert

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

Hyperviskositätssyndrom, periphere arterielle Thrombosen

2.

Raynaud-Syndrom

3.

Haut: Purpura, Nekrosen, Livideo racemosa

4.

ZNS-Symptomatik, Retinablutungen

1.

Akrozyanose

2.

Livedo reticularis

3.

Kälteurtikaria

4.

Purpura mit Arthralgien (75%)

5.

Nierenbeteiligung (50%)

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

 

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

Kälteagglutinationskrankheit, Kryofibrinogenkrankheit

 

 
 Therapien
 

Steroide, Immunsuppressiva, ggf. Plasmapherese

bei Kälteurtikaria Antihistaminika

 

 
 Referenzen
 

 

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

24.01.2005

 

 

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