Synonym

Kryoglobulinkrankheit

Nekrotisierende Vaskulitis bei Kryoglobulinämie

Purpura cryoglobulinaemica

Definition

Präzipitation deglykosylierter Immunglobuline (Immunkomplexreaktion)

Klassifikationen

• Typ I: Monoklonale Kryoglobuline vom Typ IgG und IgM(30%)
• Typ II: Gemischte Kryoglobuline mit monoklonalen Komponenten
  • Sonderform: Essentielle Kryoglobulinämie
• Typ III: Polyklonale Kryoglobuline

Blut

BSG:

	7°C	20°C	37°C
Kälteagglutinationskrankheit	+++	+
Kryoglobulinkrankheit	normal	+	++
Kryofibrinogenkrankheit	normal		+++

Serum bzw. Plasma bei 0°C abzentrifugieren, Präzipitat in Immunelektropherese untersuchen

C1 und C4 vermindert

Typ I

1.

Hyperviskositätssyndrom, periphere arterielle Thrombosen

2.

Raynaud-Syndrom

3.

Haut: Purpura, Nekrosen, Livideo racemosa

4.

ZNS-Symptomatik, Retinablutungen

Typ II/III

1.

Akrozyanose

2.

Livedo reticularis

3.

Kälteurtikaria

4.

Purpura mit Arthralgien (75%)

5.

Nierenbeteiligung (50%)

Kälteagglutinationskrankheit, Kryofibrinogenkrankheit

Steroide, Immunsuppressiva, ggf. Plasmapherese

bei Kälteurtikaria Antihistaminika

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

24.01.2005

Status

RUDIMENT

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ALL

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Licence

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