Muskel

1.

langsam einschleichender (Wochen, Monate) progrediente Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit symmetrischer Muskelschwäche im Schulter- und Beckengürtel (100%) und muskelkaterartige Myalgien (60%)

2.

Schwierigkeiten beim Aufstehen (charakteristisch) und Heben der Arme über die Horizontale (Kämmen)

3.

Befall der Pharynx- und Larynxmuskulatur: heiser Stimme, nasale Sprache, häufiges Verschlucken; fakultativ auch Schluck- und Atembeschwerden

4.

bei juvenilen Formen 30-40% Beteiligung der tiefen Faszien (Kontrakturgefahr), ev. Verkalkungen möglich

Haut

1.

Heliotroperythem: lividrote, ödematöse Erytheme des Gesichtes (besonders periorbital), weinerlicher Gesichtsausdruck; Ausbreitung über Hals und Brust möglich

2.

lichenoide, weißliche bis blassrote Papeln (auch als unscharf begrenztes, schuppendes Erythem möglich) der Fingerstreckseiten (GOTTRON-Papeln), seltener am Ellenbogen, Knie, Malleolen; ähnlich SLE (dort aber gerade Auslassung der Fingerknöchel)

3.

druckschmerzhafte Nagelfalzhyperkeratosen (KEINIG-Zeichen), Teleangiektasien, Hämorrhagien

4.

poikilodermatische Hautherde (Rötung, Hyper- / Depigmentierung, Teleangiektasien, Atrophie) an Stamm und Extremitäten; uncharakteristische psoriasiforme, multiforme oder Lichen-ruber-artige Herde, Livedo reticularis der unteren Extremität

Organbeteiligung

1.

30% Ösophagus: Schluckstörungen, Dysphagie => Ösophagusmanometrie

2.

30-40% Herz: Interstitielle Myokarditis, oft nur milde mit Tachykardie und EKG-Veränderungen (Reizleitungsstörungen)

3.

10% Lunge: Bronchiolitis obliterans, interstitielle Pneumonie, progressive Lungenfibrose

4.

Niere, Leber: selten, nur bei SLE-Überlappungssyndromen

5.

ev. Fieber

Sonderform

Anti-Jo1-Syndrom: Myositis, Raynaud-Syndrom, oft Arthritis, Lungenfibrose