Synonym

Englisch

ICD10

M33.1

Definition

entzündliche Myopathie (Polymyositis der Skelettmuskulatur mit lymphozytärer Infiltration) mit Hautbeteiligung, teilweise paraneoplastisch

Klassifikationen

1. 25% Idiopathische Dermatomyositis
2. 10% paraneoplastische Dermatomyositis bei malignen Tumoren
3. 5% Dermatomyositis mit Vaskulitis im Kindesalter
4. 20-30% Dermatomyositis bei Kollagenosen ("overlap group") mit Sklerodermie oder "mixed connective tissue disease"

Inzidenz

< 1/100.000 und Jahr

Prävalenz

selten

Alter

juvenile Dermatomyositis: durchschnittliches Alter 9 Jahre
Erwachsene: 30. - 50. Lebensjahr

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

F : M = 2 : 1

Ethnologie

Sonstiges

ca. 4x seltener als der SLE; Häufing im Frühling (Coxsackie B-Virusinfektion?)

Ätiologie

unbekannt, gehäuftes Vorkommen von HLA-B8 und HLA-DR3. Immunkomplexe? Vorkommen auch bei Komplementdefizienz.

Erreger

Coxsackie B?

Risikofaktoren

Vererbung

Assoziation mit HLA B8 und DR3

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Haut: vakuolisierte Basalzelldegeneration, epidermale Atrophie, milde perivaskuläre Infiltrate ohne Follikelbezug

Muskel: zwischen Muskelfaszikeln und -gefäßen gelegene Rundzellinfiltrate, Fibrinthrombi, oblitierende Vaskulopathie; Degeneration der Muskeln in Bündeln (Nekrose, Atrophie, Regeneration), DD Polymyositis / Einschlußkörperchenmyositis: endomysiale = innerhalb des Faszikels liegende Entzündung mit disseminierten Einzelzellnekrosen.

Immunfluoreszenz

negativ, kein Lupusband

Kriterien

Diagnostik

• Klinik
• CK-Erhöhung
• Stimulationselektromyogramm
• Muskelbiopsie mit Histologie / Immunhistologie => DM: perivaskuläre, perimysiale CD4-T-Zellinfiltrate, PM: CD8-T-Zellinfiltrate im Muskel
• Tumorsuche

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

EMG

Abgrenzung zu neurogenen Erkrankungen, keine Abgrenzung von anderen Myositiden

Blut

• unspezifische Entzündungsparameter, z.B. BSG-Erhöhung, ev. Leukozytose u.a.
• Muskelenzyme (Aldolase, MM-CK, GOT, LDH u.a.) erhöht, ev. Nachweis von Myoglobin in Serum und Urin
• Autoantikörper:
  • ANA (50%), meist niedrige Titer (anti-DNA, anti-RNP, anti-Ro)
  • Ak gegen Histidyl-Transfer-RNA-Synthetase (= anti-Jo-1 = Pl-1) bei 5%, bei Lungenbefall 50%
  • seltener: Antikörper gegen ander Aminoacyl-tRNA-Synthetasen wie die für Threonin (Pl-7), Alanin (Pl-12), Isoleucin (OJ) und Glycin (EJ)
  • anti-Mi2 (10%) gg. 218 kDa großes nukleäres Protein; im IFT auf HEp-2-Zellen als ANA mit feingranulären, nicht Chromatin-assoziierter Kernfluoreszenz

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Muskel

1.

langsam einschleichender (Wochen, Monate) progrediente Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit symmetrischer Muskelschwäche im Schulter- und Beckengürtel (100%) und muskelkaterartige Myalgien (60%)

2.

Schwierigkeiten beim Aufstehen (charakteristisch) und Heben der Arme über die Horizontale (Kämmen)

3.

Befall der Pharynx- und Larynxmuskulatur: heiser Stimme, nasale Sprache, häufiges Verschlucken; fakultativ auch Schluck- und Atembeschwerden

4.

bei juvenilen Formen 30-40% Beteiligung der tiefen Faszien (Kontrakturgefahr), ev. Verkalkungen möglich

Haut

1.

Heliotroperythem: lividrote, ödematöse Erytheme des Gesichtes (besonders periorbital), weinerlicher Gesichtsausdruck; Ausbreitung über Hals und Brust möglich

2.

lichenoide, weißliche bis blassrote Papeln (auch als unscharf begrenztes, schuppendes Erythem möglich) der Fingerstreckseiten (GOTTRON-Papeln), seltener am Ellenbogen, Knie, Malleolen; ähnlich SLE (dort aber gerade Auslassung der Fingerknöchel)

3.

druckschmerzhafte Nagelfalzhyperkeratosen (KEINIG-Zeichen), Teleangiektasien, Hämorrhagien

4.

poikilodermatische Hautherde (Rötung, Hyper- / Depigmentierung, Teleangiektasien, Atrophie) an Stamm und Extremitäten; uncharakteristische psoriasiforme, multiforme oder Lichen-ruber-artige Herde, Livedo reticularis der unteren Extremität

Organbeteiligung

1.

30% Ösophagus: Schluckstörungen, Dysphagie => Ösophagusmanometrie

2.

30-40% Herz: Interstitielle Myokarditis, oft nur milde mit Tachykardie und EKG-Veränderungen (Reizleitungsstörungen)

3.

10% Lunge: Bronchiolitis obliterans, interstitielle Pneumonie, progressive Lungenfibrose

4.

Niere, Leber: selten, nur bei SLE-Überlappungssyndromen

5.

ev. Fieber

Sonderform

Anti-Jo1-Syndrom: Myositis, Raynaud-Syndrom, oft Arthritis, Lungenfibrose

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Todesursachen: Atemlähmung, Kardiomyopathie, Asüirationspneumonie, progrediente Lungenfibrose, Infektionen

starke Deformierungen, Neoplasien bei 25-75% der Patienten (GIT, weiblicher Genitaltrakt)

Prognose

Nach 5jähriger Therapie: 50% Vollremission, 30% Teilremission, 20% Progression; unbehandelt letaler Verlauf möglich (30%)

Prophylaxe

1.

Einschlußkörperchen-Myositis (inclusion body myositis)

2.

Polymyositis

3.

Polymyalgia rheumatica

4.

Muskeldystrophien: Muskelschwund, Familienanamnese, Elektromyogramm

5.

Myasthenia gravis

6.

sekundäre Myositiden (z.B. bei Trichinose, bei Medikamenten (Steroide!, Chloroquin, Cimetidin, Lovastatin, Emetin)

1.

Bei tumorassoziierter Form kann Tumorentfernung zur Besserung führen.

2.

Steroide mindestens 1 mg/kg KG für 2-6 Wochen, dann Reduktion; Gesamtbehandlung 6-12 Monate (schlechteres Ansprechen als der SLE)

3.

30% steroidrefraktär, dann Immunsuppressiva (1. Wahl: Azathioprin, 2. Wahl: MTX, Ciclosporin A)

4.

bei therapierefraktären Fällen temporäre Besserung durch hochdosierte i.v. Immunglobuline, Plasmapherese, ev. anti-TNF-α-Therapie

5.

Frühphase: Bettruhe, später physikale Therapie

Lehrbuch

Herold 2003, S. 560-561

Rassner 2003, S. 155f.

Fritsch 2004, S. 496-500

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

11.11.2002

Reviewer

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 07.02.2005

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Status

TRACK3

Licence

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