Ätiologie

unbekannt, gehäuftes Vorkommen von HLA-B8 und HLA-DR3. Immunkomplexe? Vorkommen auch bei Komplementdefizienz.

Erreger

Coxsackie B?

Risikofaktoren

Vererbung

Assoziation mit HLA B8 und DR3

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Haut: vakuolisierte Basalzelldegeneration, epidermale Atrophie, milde perivaskuläre Infiltrate ohne Follikelbezug

Muskel: zwischen Muskelfaszikeln und -gefäßen gelegene Rundzellinfiltrate, Fibrinthrombi, oblitierende Vaskulopathie; Degeneration der Muskeln in Bündeln (Nekrose, Atrophie, Regeneration), DD Polymyositis / Einschlußkörperchenmyositis: endomysiale = innerhalb des Faszikels liegende Entzündung mit disseminierten Einzelzellnekrosen.

Immunfluoreszenz

negativ, kein Lupusband