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Gastroenterologie > Gallenblase und Gallenwege > Angeborene Störungen und anatomische Veränderungen
Alagille-Syndrom
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| Gastroenterologie > Gallenblase und Gallenwege > Angeborene Störungen und anatomische Veränderungen |
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Alagille-Syndrom
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| Symptome und Befunde | ||
Gallengänge |
Gallenganghypoplasie: angeboren, nicht progredient, intrahepatisch |
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Leber |
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Herz |
Pulmonalarterienstenose oder Pulmonalklappenstenose, selten Fallot-Tetralogie |
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Auge |
Embryotoxon; okulärer Befall meist auf hintere Augenabschnitte begrenzt |
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typ. Fazies |
dreieckiges Gesicht mit spitzem Kinn, dicker Nase, gewölbter Stirn, Hypertelorismus, großen Ohren. |
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Zähne |
Hypodontie |
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Skelett |
Schmetterlingswirbel |
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Niere |
fakultativ tubulointerstitielle Nephropathie |
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psychisch |
mentale Retardierung |
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