| ||||||||||||
Porphyria cutanea tarda
|
||||||||||||
Therapien | ||
1. |
Meidung auslösender Noxen wie Alkohol und Östrogene, Therapie einer Hepatitis C, Lichtschutz (v.a. UV-A) |
|
2. |
Chloroquin 2 x 125 mg/Woche (Solubilisierung der Uroporphyrinkristalle in der Leber, renale Ausscheidung der Komplexe) bis Normalisierung der Prophyrinausscheidung im Urin; NW: Fieber, Gelenkbeschwerden (stationäre Einleitung) |
|
3. |
Aderlaßtherapie nach Ippen (Erythrozytopoese): 500 ml/Woche initial, später alle 14d (Ziel-Hb: 10% unter Normalwert, deutlicher Retikulozytenanstieg). Wirkung durch Eisenelimination. |
|
4. |
Therapieversuch mit N-Acetylcystein |
|
|
| ||||||||||||||||
|