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Porphyria cutanea tarda
 

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Tobias Schäfer
 

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 Therapien
 

1.

Meidung auslösender Noxen wie Alkohol und Östrogene, Therapie einer Hepatitis C, Lichtschutz (v.a. UV-A)

2.

Chloroquin 2 x 125 mg/Woche (Solubilisierung der Uroporphyrinkristalle in der Leber, renale Ausscheidung der Komplexe) bis Normalisierung der Prophyrinausscheidung im Urin; NW: Fieber, Gelenkbeschwerden (stationäre Einleitung)

3.

Aderlaßtherapie nach Ippen (Erythrozytopoese): 500 ml/Woche initial, später alle 14d (Ziel-Hb: 10% unter Normalwert, deutlicher Retikulozytenanstieg). Wirkung durch Eisenelimination.

4.

Therapieversuch mit N-Acetylcystein

 

 

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