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Allgrove-Syndrom
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Therapien | ||
Glukokortikoidmangel |
1. |
Ersatz der Glukokortikoide zur Vermeidung von Addison-Krisen und Ermöglichung eines normalen kindlichen Wachstums; enge Überwachung der Wachstumskurven indiziert; Anpassung der Steroiddosis in Streßsituationen; Patientenschulung und -ausweis |
Erwachsenendosis: 10-15 mg morgens, 5-10 mg früher Nachmittag; bei Stress auch 3. Dosis; Kinder: 10-15 mg/m^2^/d, aufgeteilt auf 3 Einmaldosen; Anpassung bei leichter Erkrankung: Verdoppelung der Dosis, bei hohem Fieber Verdreifachung; bei OP oder Trauma: Gabe der bis zu 10fachen Dosis, auch i.v., ca. 100 mg/m^2^/d |
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2. |
bei Erwachsenen Ersatz des Hydrocortison durch Prednison oder Dexamethason möglich |
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1. |
operative Korrektur (pneumatische Dilatation, anteriore Cardiomyotomie = modifizierte Heller-OP); Anpassung der Steroide! |
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2. |
Refluxkontrolle (Kopfhochlagerung, vorsichtige Fütterung), Aspirationsausschluß; medikamentöse |
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Alakrimie |
1. |
regelmäßiger künstlicher Tränenersatz, jährliche ophthalmologische Kontrolle |
2. |
operativer Verschluß des Punctum lacrimale |
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