Synonym

Englisch

Chronic pancreatitis

ICD10

K86.1

Definition

Chronische Entzündung mit Parenchym-Untergang, fokalen Nekrosen, Kalkeinlagerung und im terminalen Stadium Pankreasfibrose, Organinsuffizienz und Diabetes mellitus

Klassifikationen

• chronisch-rezidivierend
• chronisch-progredient

Von Marseille (1984)

• Mit fokaler Nekrose
• Mit segmentaler oder diffuser Fibrose
• Kalzifizierend

Inzidenz

8-10 Fälle pro 100 000 Einwohner pro Jahr

Prävalenz

Alter

Bei alkoholinduzierter Form: zwischen 35 und 45 Jahren

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

metabolisch:

• Alkoholabusus (75-90%)
  Dosisabhängigkeit, > 80 mg/d; aber: < 10% aller schweren Alkoholkonsumenten bekommen eine chronische Pankreatitis
• Hyperkalzämie (Hyperparathyreoidismus)
• chronische Urämie
• Proteinmangel
• Medikamente

mechanisch: chronisch-obstruktive Pankreatitis

familiär-hereditär (20-30%)
Verschiedene Mutationen beschrieben

1. Azinuszellen: Enzymaktivität / -stabilität
   • PRSSI: kationisches Trypsinogen
     Mutation R122H und N29I als Hotspot, autosomal-dominant, 78% Penetranz => "Super-Trypsin", welches ungewöhnlich stabil ist und keiner Autolyse unterliegt; jüngere Patienten, in 40% Pankreaskarzinom
   • SPINK (Serine protease inhibitor Kazal Type I) = PSTI (pancreatic secretory trypsin inhibitor)
     14x erhöhtes Risiko für chronische Pankreatitis
2. Duktuszellen (Zusammensetzung des Sekretes, vermehrte Bicarbonatsekretion):
   • v.a. bei der chronisch-relapsing Form
   • 1978 wurde bei chron. Pankreatitis-Patienten eine erhöhte Chloridkonzentration im Schweiß gefunden => 8x erhöhtes Risiko für CFTR-Mutationen bei CP-Patienten, 40x erhöhtes Risiko für CP bei CFTR-Mutationen

idiopathisch (10-20%)

immunologisch:

• Viren: Hepatitis B, Coxsackie
• M. Crohn

Risikofaktoren

Vererbung

Chromosom

Chromosom 7: PRSSI

Pathogenese

Zwei Hauptmechanismen:

• Intraparenchymale Proteasenautoaktivierung
• Sekreteindickung -> Azinuszelluntergang

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Obligat ERCP zum differentialdiagnostischen Ausschluss eines Pancreas-Karzinoms

Körperliche Untersuchung

Druckschmerz im linken Oberbauch

Bildgebung

• Röntgen Abdomen: Kalkdichte Strukturen (Im Frühstadium fehlen Verkalkungen)
• Sono Abdomen (Diagnostisches Verfahren der Wahl)
• CT, MRT

Blut

Amylase und Lipase anfangs noch erhöht, aufgrund zunehmender exokriner Insuffizienz jedoch später erniedrigte Werte.

Stuhl

Pankreas-Funktionstests: Elastase 1 oder Chymotrypsin im Stuhl

Weitere Diagnostik

Oraler Glucosetoleranztest oder Blutzucker-Tagesprofil zur Einschätzung der endokrinen Insuffizienz

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Leitsymptom

rezidivierende, anfallsartig auftretende akute, oft gürtelförmige Oberbauchschmerzen; Ausstrahlung in Rücken sowie Gewichtsverlust

seltener

chronisch-persistierender Schmerz; oft verstärkt bei oder nach Nahrungsaufnahme

Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl, Meteorismus (Symptome der Maldigestion treten erst auf, wenn die exokrine Pankreasfunktion auf 10 % der Norm geminder ist)

Osmotische Diarrhö, Fettstühle

Durch Entzündung im Kopfbereich in 30% Kompression des Ductus choledochus und/oder Ductus Wirsungianus.

Insulinmangeldiabetes (ca. 1/3 der Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung)

Vitaminmangelerscheinungen:

• Vitamin-E-Mangel (Hautveränderungen)
• Vitamin-A-Mangel (Nachtblindheit)
• Vitamin-K-Mangel (Gerinnungsstörungen)
• Vitamin-D-Mangel (Osteomalazie)

Stadien

• Stadium I: Präklinisch
• Stadium II: Rezidivierende Schübe
• Stadium III: Progrediente Insuffizienz

Verlauf

Komplikationen

• Pankreas-Pseudozysten (häufigste Komplikation und auch häufiger als bei akuter Pankreatitis, seltener Rückbildung)
• gastrointestinate Blutungen (10%)
• Inzidenz des Pancreas-Ca erhöht (5% der Fälle)

Prognose

10 Jahre nach Diagnosestellung leben nur noch 50% der Patienten

Prophylaxe

Magen-Darm

• Ulcera
• Magenkarzinom
• Pankreaskarzinom
• Mesenterialinfarkt
• Reizmagen/-darm

Galle

• Cholecystitis
• Cholecystolithiasis

Sonstige

• Herzinfarkt, speziell Hinterwand
• basale Pneumonie, Pleuritis
• akute Porphyrie
• Bleivergiftung

Therapie-Ziele

• Schmerzfreiheit
• Progression verhindern
• Komplikationen therapieren
• Substitution (exokrin, endokrin) bei Insuffizienz

Schmerztherapie

Primärbehandlung im akuten Schub: Dauerinfusion von Procain, alternativ Bupivacain. Generell wird eine individuell angepasste Monotherapie angestrebt.

Kausal

• Alkoholkarenz
• Abflussbehinderungen beseitigen

Diät

• orale Nahrungskarenz mit ev. parenteraler Ernährung
• kohlenhydrat- und eiweißreich
• nur so viel Fett, dass unter Einnahme von Pankreasenzym-Präparaten keine Steatorrhoe entsteht
• Substitution der fettlöslichen Vitamine
• Elektrolytsubstitution (Ca, Fe, Mg)

operativ

Indikationen:

• Schmerz
• Stenosen
• Spätfolgen
• Funktionserhalt
• Malignom

resezierende Operationsverfahren:

• duodenumerhaltende Pankreaskopfresektion: Pankreasteilresektion und Anastomosierung mit Jejunum, Duodenojejunostomie.
• klassische Whipple-OP: partielle Duodenopankreatektomie, soll wie Pankreaslinksresektion vermieden werden (Inselerhalt, Hauptteil der Inseln in der Cauda)
• pyloruserhaltende Whipple-OP: Jejunum an Pankreas-Rest, Pylorus und Gallengang an Jejunum, Duodenum und Pankreaskopf heraus
• Milzerhaltende Pankreaslinksresektion oder Segmentresektion.

drainierende Operationsverfahren:

• Puestow/Partington-Rochelle: Gangdrainagen
• Pseudozystojejunostomie: symptomatische Pseudozyste ohne weitere Komplikation

interventionelle Verfahren: Stent noch nicht langzeiterprobt, Entzündungsinduktion

Lehrbuch

Berchtold 2001

Braun 2001

Reviews

Mitchell 2003

Studien

Links

Adressen

Autor

Matthias Wuttke

Erstellt

27.10.2004

Reviewer

Julia Zimmer (Editor)

Myrielle Hitz, 14.03.2005

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Habe hinzugefügt, was ich noch in
J.Mössner,Chronische Pankreatitis, Der Internist 2000, 41:576-587 (Springer-Verlag 2000)
gefunden habe.
Gruß, Myrielle