bräunliche Hautpigmentierung (vermutlich durch erregerhaltige Makrophagen)

Stadium I

1.

Gewichtsverlust 5-15 kg (95%)

2.

Gelenkschmerzen (z.T. schon 3-24 Jahre vor den intestinalen Symptomen): wandernde Arthralgien der grossen Gelenke; Polyserositis

3.

Unwohlsein

4.

Anämie (occulte intestinale Blutungen/Malabsorption)

Stadium II

1.

Diarrhoe (78%) wässrig/fettig

2.

Abdominalschmerzen (60%)

Stadium III

1.

Kachexie

2.

kardiale Manifestation (Klappenfehler)

3.

neurologische Manifestation (Demenz) =>prognostisch ungünstig, besonders nach partieller Remission

ZNS (5-10%):

• okulomastikatorische oder okulo-facio-skeletale Myorhythmue
• supranukleäre vertikale Blickparese
• Demenz
• Hypersomnie
• Krampfanfälle, Myoklonien, Ataxie