A. Symptomatisch

Maldigestion und Gedeihstörungen

1.

Stillen, ab 4.Lebensmonat Beikost

2.

bis zu 40%Fettkalorien in der Nahrung, regelmäßige Zwischenmahlzeiten

3.

mikroverkapselte, säurestabile Pankreasenzym-Präparate hochdosiert zu jeder Mahlzeit je nach Bedarf

4.

Gabe von wasser- und fettlöslichen Vitaminen

5.

Kochsalz beim Schwitzen

Mekoniumileus

siehe hier

spätere Koporostase

1.

Enzymsubstitution

2.

reichlich trinken

3.

schlackenhaltige Kost vermeiden

4.

Spüleinläufe

Respiratorische Insuffizienz

1.

Physiotherapie

• Atemgymnastik
• Klopf- und Lagerungsdränage, autogene Dränage
• PEP-Maske

2.

Sport

3.

Inhalation von Aerosolen

4.

Antibiotika;:

• prophylaktisch-kontinuierlich-intermittierend
• parenteral-oral-inhalativ
• v.a. gegen Staphylococcus aureus
• Gyrasehemmer, Aminoglykoside, Cephalosporine ( 3. Generation) geben Pseudomonas
• Inhalation von Clomycin und Aminoglykosiden
• Systemisch und inhalativ Kortikoide + Antimykotika gegen Aspergillus fumigatus bei ABPA

Pulmonale Hypertonie

1.

Sauerstoffinsufflation, v.a. nachts bei Sauerstoffpartialdruck unter 65 mmHg

2.

Lungen- bzw. Herz-Lungentransplantation

Hepatobiliäres System

1.

Cholangitiden, obstruktive Cholestasen symptomatisch

2.

OP bei Cholezystitis durch Gallenblasensteine

3.

evtl. Lithotrypsie, keine (!) medikamentöse Lyse (Steinzusammensetzung)

4.

Urocholsäurepräperate bei cholestatischer Fibrose

Ösophagusvarizenblutung

Sklerosierung

Hypersplenismus

portosystemischer Shunt

Endokrines System

1.

Umstellung der Ernährung bei gestörter Glukosetoleranz

2.

Medikamentöse Stimulation der Insulinsekretion, bei DM, bei Versagen Insulinsubstitution

Rektumprolaps

• Reposition
• Enzymsubstitution

HNO

1.

Nasenpolypen: operativ

2.

"Sinusitis": Rotlicht, Inhalation, OP fragwürdig wgn. Rezidiven

Fertilitätsstörungen

Fertilitätsanalyse, Refertilisation möglich, schwer therapierbar

B. kausal

somatische Gentherapie

Transfer von CFTR-Genen mittels viraler Vektoren oder Liposomen; noch keine Routinebehandlung.