GIT

1.

Schmerzlose rektale Blutung +/- blutigem Durchfall

2.

abdominelle Schmerzen - kolikartig, wiederkehrend, nach Intussusception

3.

Komplikationen:

• Obstruktion des Dünndarms
• Malignitätspotential: Karzinome des Magens, Dünndarms, Kolons (50%, aus begleitenden Adenomen?)

Mukokutane Manifestation

multiple Lentigenes, 1-12 mm Durchmesser:

• in früher Kindheit oder Pubertät, manchmal bei oder kurz nach Geburt
• ev. einzige klinische Manifestation des Syndroms
• nicht obligat vorhanden
• häufig an Lippen, buccaler Mucosa, nasolabialer Falte (perioral)
• selten an Händen, Füßen, rektal, perianal, genital
• können im Erwachsenenalter wieder verblassen

Extraintestinale Tumoren

1.

Gutartige:

• Nase, Tonsillen, Schilddrüse, Bronchial, Brust, Pankreas, Nebenniere, Harnblase, Gallenblase, Uterus, Ovar (Zysten und -tumoren in 5-12%)

2.

Bösartige:

• Zunge, bilaterales Mammakarzinom, Gallenwege, Pankreaskarzinom (für letzteres 100fach erhöhtes Risiko)
• gonadale Neoplasien
• Keimstrangtumoren in Ovarien (5-10% der weiblichen Patienten - mikroskopisch bei fast allen Anlageträgerinnen nachweisbar) oder Testes (v.a. Sertoli-Zell-Tumoren), daher evtl. (bei Hormonaktivität) Pubertas praecox (Mädchen) bzw. Pseudopubertas praecox (Jungen)

Andere

• clubbing
• selten Exostosen (benigner Tumor)