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Wachstumshormonmangel (Rudiment)
 

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Tobias Schäfer
 

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 Pathologie
 

  1. Störungen des Hypothalamus / der Hyophyse (GHRH)
    1. Trauma
      • Kopftrauma
      • perinatale Ereignisse
    2. Infektionen
      • Meningitis
      • Granulome
    3. Neoplasmien
    4. Bestrahkung
    5. Syndrome
      • Septo-Optic Dysplasia
      • Lippenkiefergaumenspalte
      • Empty Sella Syndrome
    6. angeborene ZNS-Anomalien
      • Anenzephalie, Arrhinenzephalue, Cebozephalie, Holoprosenzephalie, Hydranenzephalie
      • Hypophysen - Aplasie, Hypoplasie
  2. Störungen des GH-Metabolismus
    1. Wachstumshormonmangel
      • Typ IA - autosomal rezessive (Deletion des GH-Gens)
      • Typ IB - autosomal rezessive (Genmutation)
      • Typ II - autosomal dominant
      • Typ III - X-chromosomal rezessive (Xq21.3-q22)
    2. Defekt des GH-Rezeptors
      • Deletion (Laron dwarfism, Little Women of Loja)
      • Translations- oder Transkriptionsdefekte (Pygmy)
    3. IGF-1-Defekte
      • verminderte Erzeugung von IGF-1

Geburt aus Beckenendlage

 

Panhypopituitarismus:
Mangel an STH, TSH, ACTH und der Gonadotropine; klinisch steht der STH-Mangel im Vordergrund: Wirkung des STH: Freisetzung von freien Fettsäuren (Lipolyse), Stimulation der IGF-1-Synthese (Wachstum)

 

 

 

 

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