Chirurgie

Chirurgie: wichtigstes Verfahren, Ausbreitung des Tumors entlang der Faszien, oft limitiert durch Nähe zu Gefäßen und Nerven

präoperativ: Planung, einschließ Venen und Lymphen. Nähe zu Nerven beachten. Knocheninvasion?

Intraoperativ: radikale Resektion, Ränder frei. Erhalt von Strukturen.

Radiotherapie

zur lokalen Kontrolle bis zur less-than-compartmental resection, 40-60 Gy, ggf. Brachytherapie

Chemotherapie

postoperative Chemotherapie: Bedeutung unklar; bei pädiatrischen Formen "Rhabdomyosarkom-ähnlich" gutes Ansprechen auf Chemotherapie, auch nach kompletter Exzision des Tumors

Regime: Doxorubicin und Cyclophosphamid (Ladenstein)